Ẹjẹ Cushing ectopic

Ẹjẹ Ectopic Cushing jẹ apẹrẹ ti aarun Cushing ninu eyiti tumo kan ni ita apo iṣan pituitary ṣe agbekalẹ homonu ti a pe ni homonu adrenocorticotropic (ACTH).

Arun Cushing jẹ rudurudu ti o waye nigbati ara rẹ ba ni ipele ti o ga ju ipele deede ti homonu cortisol lọ. A ṣe homonu yii ni awọn keekeke oje ara. Pupọ cortisol le jẹ nitori awọn iṣoro lọpọlọpọ. Ọkan ninu awọn idi ni ti o ba pọ pupọ ti homonu ACTH ninu ẹjẹ. ACTH maa n ṣe nipasẹ pituitary ni awọn iwọn kekere ati lẹhinna ṣe ifihan si awọn keekeke ti o wa lati ṣe cortisol. Nigbakan awọn sẹẹli miiran ni ita pituitary le ṣe awọn oye nla ti ACTH. Eyi ni a npe ni aisan Cushing ectopic. Ẹjẹ tumọ si pe nkan n ṣẹlẹ ni aaye ajeji ninu ara.

Ẹjẹ Cusctic Cushing jẹ nipasẹ awọn èèmọ ti o tu ACTH silẹ. Awọn èèmọ ti o le, ni awọn iṣẹlẹ toje, tu ACTH pẹlu:

• Awọn èèmọ carcinoid alailẹgbẹ ti ẹdọfóró
• Awọn èèmọ sẹẹli Islet ti pankokoro
• Carcinoma medullary ti tairodu
• Awọn èèmọ sẹẹli kekere ti ẹdọfóró
• Awọn èèmọ ti ẹṣẹ thymus

Ectopic Cushing dídùn le fa ọpọlọpọ awọn aami aisan lọpọlọpọ. Diẹ ninu eniyan ni ọpọlọpọ awọn aami aisan lakoko ti awọn miiran ni diẹ. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni eyikeyi iru ti Cushing syndrome ni:

• Yika, pupa, ati oju ni kikun (oju oṣupa)
• Oṣuwọn idagbasoke ni awọn ọmọde
• Ere iwuwo pẹlu ikojọpọ ọra lori ẹhin mọto, ṣugbọn pipadanu sanra lati awọn apa, ese, ati apọju (isanraju aarin)

Awọn ayipada awọ ti a maa n rii nigbagbogbo:

• Awọn akoran awọ ara
• Awọn ami isan eleyi ti (1/2 inch inimita kan tabi fọn sii) ti a pe ni awọ lori awọ ti ikun, itan, awọn apa oke, ati awọn ọyan
• Awọ tinrin pẹlu ọgbẹ ti o rọrun

Awọn iyipada iṣan ati egungun pẹlu:

• Backache, eyiti o waye pẹlu awọn iṣẹ ṣiṣe deede
• Egungun irora tabi tutu
• Gbigba ọra laarin awọn ejika ati loke egungun kola
• Rib ati awọn eegun eegun ti o fa nipasẹ didin awọn egungun
• Awọn iṣan ti ko lagbara, paapaa ti awọn ibadi ati awọn ejika

Awọn iṣoro ara-ara (eto) le ni:

• Tẹ àtọgbẹ mellitus 2
• Iwọn ẹjẹ giga
• Idaabobo giga ati awọn triglycerides
  

Awọn obinrin le ni:

• Idagba irun ori lori oju, ọrun, àyà, ikun, ati itan
• Awọn akoko ti o di alaibamu tabi da duro

Awọn ọkunrin le ni:

• Dinku tabi ko si ifẹ fun ibalopo
• Agbara

Awọn aami aisan miiran ti o le waye pẹlu:

• Awọn ayipada ti opolo, gẹgẹbi ibanujẹ, aibalẹ, tabi awọn iyipada ninu ihuwasi
• Rirẹ
• Orififo
• Alekun ongbẹ ati ito

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara ati beere nipa awọn aami aisan rẹ.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Ayẹwo ito wakati 24 lati wiwọn cortisol ati awọn ipele creatinine
• Awọn idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo ACTH, cortisol, ati awọn ipele potasiomu (igbagbogbo o kere pupọ ni aisan Cushing ectopic)
• Igbeyewo imukuro Dexamethasone (iwọn giga ati kekere)
• Iṣapẹẹrẹ ẹṣẹ petrosal alaini (idanwo pataki ti o ṣe iwọn ACTH lati awọn iṣọn nitosi ọpọlọ ati ninu àyà)
• Yara glucose
• MRI ati awọn ọlọjẹ CT giga ti o ga lati wa tumo (nigbami o le nilo awọn ọlọjẹ oogun iparun)

Itọju ti o dara julọ fun aisan Cushing ectopic jẹ iṣẹ abẹ lati yọ iyọ kuro. Isẹ abẹ nigbagbogbo ṣee ṣe nigbati tumo jẹ aiṣe-ara (alailewu).

Ni awọn ọrọ miiran, tumọ jẹ alakan ati tan kaakiri si awọn agbegbe miiran ti ara ṣaaju ki dokita le ṣe iwari iṣoro pẹlu iṣelọpọ cortisol. Isẹ abẹ le ma ṣee ṣe ni awọn iṣẹlẹ wọnyi. Ṣugbọn dokita le kọ awọn oogun lati dẹkun iṣelọpọ cortisol.

Nigbakan yiyọkuro awọn keekeke ọgbẹ adrenal mejeeji nilo ti a ko ba le ri tumọ ati awọn oogun ko ni idiwọ iṣelọpọ cortisol ni kikun.

Isẹ abẹ lati yọ tumo le ja si imularada kikun. Ṣugbọn o wa ni anfani pe tumo yoo pada wa.

Ero naa le tan tabi pada lẹhin iṣẹ-abẹ. Ipele cortisol giga le tẹsiwaju.

Pe olupese rẹ ti o ba dagbasoke awọn aami aiṣan ti aisan Cushing.

Itọju ni kiakia ti awọn èèmọ le dinku eewu ni awọn igba miiran. Ọpọlọpọ awọn ọran kii ṣe idiwọ.

Arun Cushing - ectopic; Ectopic ACTH dídùn

• Awọn keekeke ti Endocrine

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Itoju ti iṣọn-aisan Cushing: ilana itọnisọna isẹgun ti Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Iye JDC. Kọneti adrenal. Ni: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, awọn eds. Iwe ẹkọ Williams ti Endocrinology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 15.