Amyloidosis akọkọ

Amyloidosis akọkọ jẹ rudurudu toje ninu eyiti awọn ọlọjẹ ajeji ṣe agbekalẹ ninu awọn ara ati awọn ara. Awọn fifo ti awọn ọlọjẹ ajeji ni a pe ni awọn idogo amyloid.

Idi ti amyloidosis akọkọ ko yeye daradara. Awọn Jiini le ṣe ipa kan.

Ipo naa ni ibatan si ohun ajeji ati iṣelọpọ apọju ti awọn ọlọjẹ. Awọn iṣupọ ti awọn ọlọjẹ ajeji ti o dagbasoke ni awọn ara kan. Eyi mu ki o nira fun awọn ara lati ṣiṣẹ ni deede.

Amyloidosis akọkọ le ja si awọn ipo ti o ni:

• Aarun oju eefin Carpal
• Ibajẹ iṣan ara ọkan (cardiomyopathy) ti o yori si ikuna aarun apọju
• Ifun malabsorption
• Wiwu wiwu ati aiṣedede
• Ikuna ikuna
• Aisan ti Nephrotic (ẹgbẹ awọn aami aisan ti o ni amuaradagba ninu ito, awọn ipele amuaradagba ẹjẹ kekere ninu ẹjẹ, awọn ipele idaabobo awọ giga, awọn ipele triglyceride giga, ati wiwu jakejado ara)
• Awọn iṣoro Nerve (neuropathy)
• Iṣọn-ẹjẹ orthostatic (ju silẹ ninu titẹ ẹjẹ nigbati o ba dide)

Awọn aami aisan dale lori awọn ara ti o kan. Arun yii le ni ipa lori ọpọlọpọ awọn ara ati awọn ara, pẹlu ahọn, ifun, egungun ati awọn iṣan didan, awọn ara, awọ ara, awọn iṣọn ara, ọkan, ẹdọ, ẹdọ, ati kidinrin.

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Orin ilu ti ko ni deede
• Rirẹ
• Nọmba ti ọwọ tabi ẹsẹ
• Kikuru ìmí
• Ayipada awọ
• Awọn iṣoro gbigbe
• Wiwu ninu awọn apá ati ese
• Ahọn wiwu
• Imudani ọwọ ti ko lagbara
• Pipadanu iwuwo tabi iwuwo iwuwo

Awọn aami aisan miiran ti o le waye pẹlu aisan yii:

• Idinku ito ito
• Gbuuru
• Hoarseness tabi iyipada ohun
• Apapọ apapọ
• Ailera

Olupese ilera yoo ṣe ayẹwo ọ. A yoo beere lọwọ rẹ nipa itan iṣoogun rẹ ati awọn aami aisan. Idanwo ti ara le fihan pe o ni ẹdọ wiwu tabi ọfun, tabi awọn ami ti ibajẹ nafu.

Igbesẹ akọkọ ninu iwadii amyloidosis yẹ ki o jẹ ẹjẹ ati awọn idanwo ito lati wa awọn ọlọjẹ ajeji.

Awọn idanwo miiran da lori awọn aami aisan rẹ ati eto ara ti o le ni ipa. Diẹ ninu awọn idanwo pẹlu:

• Olutirasandi inu lati ṣayẹwo ẹdọ ati Ọlọ
• Awọn idanwo ọkan, gẹgẹbi ECG, tabi echocardiogram, tabi MRI
• Awọn idanwo iṣẹ kidinrin lati ṣayẹwo fun awọn ami ti ikuna akẹkọ (ailera nephrotic)

Awọn idanwo ti o le ṣe iranlọwọ lati jẹrisi idanimọ pẹlu:

• Ifa paadi ọra ikun
• Biopsy ọra inu egungun
• Biopsy iṣan ara
• Oniye ayẹwo mukosa ti eefun

Itọju le ni:

• Ẹkọ nipa Ẹla
• Isopọ sẹẹli sẹẹli
• Asopo ara

Ti aisan naa ba ṣẹlẹ nipasẹ aisan miiran, o yẹ ki a ṣe itọju aisan naa ni ibinu. Eyi le mu awọn aami aisan dara si tabi fa fifalẹ arun naa lati buru si. Awọn ilolu bii ikuna ọkan, ikuna akọn, ati awọn iṣoro miiran ni a le ṣe itọju nigba miiran, nigbati o nilo.

Bi o ṣe ṣe daadaa da lori iru awọn ara ti o kan. Okan ati ilowosi kidinrin le ja si ikuna eto ara eniyan ati iku. Amyloidosis ti ara-ara (eleto) le ja si iku laarin ọdun meji.

Pe olupese rẹ ti o ba ni awọn aami aiṣan ti aisan yii. Tun pe ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu aisan yii ati pe:

• Idinku ito
• Iṣoro mimi
• Wiwu ti awọn kokosẹ tabi awọn ẹya ara miiran ti ko lọ

Ko si idena ti a mọ fun amyloidosis akọkọ.

Amyloidosis - akọkọ; Amyloidosis pq ina Immunoglobulin; Amyloidosis eto akọkọ

• Amyloidosis ti awọn ika ọwọ
• Amyloidosis ti oju

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Imynoglobulin ina-ẹwọn amyloidosis (amyloidosis akọkọ). Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 88.

Hawkins PN. Amyloidosis.Ninu: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 177.