Trombocythemia pataki

Trombocythemia ti o ṣe pataki (ET) jẹ ipo kan ninu eyiti ọra inu ṣe agbejade awọn platelets pupọ pupọ. Awọn platelets jẹ apakan ti ẹjẹ ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ.

Awọn abajade ET lati iṣelọpọ ti awọn platelets. Bi awọn platelets wọnyi ko ṣe ṣiṣẹ ni deede, didi ẹjẹ ati ẹjẹ jẹ awọn iṣoro wọpọ. Ti a ko tọju, ET buru si akoko.

ET jẹ apakan ti ẹgbẹ awọn ipo ti a mọ ni awọn rudurudu myeloproliferative. Awọn miiran pẹlu:

• Onibaje myelogenous lukimia (akàn ti o bẹrẹ ninu ọra inu egungun)
• Polycythemia vera (arun ọra inu egungun eyiti o yorisi ilosoke ajeji ninu nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ)
• Primary myelofibrosis (rudurudu ti ọra inu egungun eyiti o rọpo ọra inu nipasẹ awọ aleebu okun)

Ọpọlọpọ eniyan ti o ni ET ni iyipada ti pupọ (JAK2, CALR, tabi MPL).

ET jẹ wọpọ julọ ni awọn eniyan agbalagba. O tun le rii ninu awọn ọdọ, paapaa awọn obinrin labẹ ọjọ-ori 40.

Awọn aami aisan ti didi ẹjẹ le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Orififo (wọpọ julọ)
• Jije, otutu, tabi blueness ni ọwọ ati ẹsẹ
• Rilara diju tabi ori ori
• Awọn iṣoro iran
• Awọn iṣọn-kekere (awọn ikọlu ischemic kuru) tabi ikọlu

Ti ẹjẹ ba jẹ iṣoro, awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Irora ti o rọrun ati awọn imu imu
• Ẹjẹ lati inu ikun ati inu ara, eto atẹgun, ile ito, tabi awọ
• Ẹjẹ lati awọn gums
• Ẹjẹ ti o pẹ lati awọn ilana iṣẹ abẹ tabi yiyọ ehin

Ni ọpọlọpọ igba, a rii ET nipasẹ awọn ayẹwo ẹjẹ ti a ṣe fun awọn iṣoro ilera miiran ṣaaju awọn aami aisan han.

Olupese ilera rẹ le ṣe akiyesi ẹdọ ti o gbooro tabi ọlọ ninu iwadii ti ara. O tun le ni ṣiṣan ẹjẹ ti ko ni deede ni awọn ika ẹsẹ tabi ẹsẹ ti o fa ibajẹ awọ ni awọn agbegbe wọnyi.

Awọn idanwo miiran le pẹlu:

• Biopsy ọra inu egungun
• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Awọn idanwo jiini (lati wa iyipada ninu JAK2, CALR, tabi pupọ MPL)
• Ipele Uric acid

Ti o ba ni awọn ilolu idẹruba aye, o le ni itọju kan ti a pe ni platelet pheresis. O yarayara awọn platelets ninu ẹjẹ.

Igba pipẹ, awọn oogun lo lati dinku kika platelet lati yago fun awọn ilolu. Awọn oogun ti o wọpọ julọ ti a lo pẹlu hydroxyurea, interferon-alpha, tabi anagrelide. Ni diẹ ninu awọn eniyan ti o ni iyipada JAK2, awọn oludena kan pato ti amuaradagba JAK2 le ṣee lo.

Ni awọn eniyan ti o wa ni eewu giga ti didi, aspirin ni iwọn kekere (81 si 100 iwon miligiramu fun ọjọ kan) le dinku awọn iṣẹlẹ didi.

Ọpọlọpọ eniyan ko nilo itọju eyikeyi, ṣugbọn wọn gbọdọ tẹle ni pẹkipẹki nipasẹ olupese wọn.

Awọn iyọrisi le yatọ. Ọpọlọpọ eniyan le lọ fun awọn akoko pipẹ laisi awọn ilolu ati ni igbesi aye deede. Ni nọmba kekere ti awọn eniyan, awọn ilolu lati ẹjẹ ati didi ẹjẹ le fa awọn iṣoro to ṣe pataki.

Ni awọn iṣẹlẹ to ṣọwọn, arun na le yipada si aisan lukimia tabi myelofibrosis.

Awọn ilolu le ni:

• Arun lukimia nla tabi myelofibrosis
• Ẹjẹ ti o nira (iṣọn-ẹjẹ)
• Ọpọlọ, ikọlu ọkan, tabi didi ẹjẹ ni ọwọ tabi ẹsẹ

Pe olupese rẹ ti:

• O ni ẹjẹ ti ko ṣe alaye ti o tẹsiwaju gun ju bi o ti yẹ lọ.
• O ṣe akiyesi irora àyà, irora ẹsẹ, iporuru, ailera, numbness, tabi awọn aami aisan tuntun miiran.

Akọkọ thrombocythemia; Trombocytosis pataki

• Awọn sẹẹli ẹjẹ

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Pataki thrombocythemia. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 69.

Tefferi A. Veracycyhemia vera, thrombocythemia pataki, ati myelofibrosis akọkọ. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 166.