Thrombotic thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) jẹ rudurudu ẹjẹ eyiti eyiti awọn iṣọn-ẹjẹ pẹlẹbẹ ṣe dagba ninu awọn ohun-ẹjẹ ẹjẹ kekere. Eyi nyorisi kika platelet kekere (thrombocytopenia).

Arun yii le fa nipasẹ awọn iṣoro pẹlu henensiamu (iru amuaradagba kan) ti o ni ipa ninu didi ẹjẹ. A pe enzymu yii ADAMTS13. Laisi isansa enzymu yii ni didi gbigbọn platelet. Awọn platelets jẹ apakan ti ẹjẹ ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ.

Bi awọn platelets ṣe npọ pọ, awọn platelets diẹ wa ni ẹjẹ ni awọn ẹya miiran ti ara lati ṣe iranlọwọ pẹlu didi. Eyi le ja si ẹjẹ labẹ awọ ara.

Ni awọn ọrọ miiran, rudurudu naa ti kọja nipasẹ awọn idile (jogun). Ni awọn iṣẹlẹ wọnyi, a bi eniyan pẹlu awọn ipele kekere nipa ti enzymu yii.

Ipo yii tun le fa nipasẹ:

• Akàn
• Ẹkọ nipa Ẹla
• Hematopoietic yio alagbeka sẹẹli
• Arun HIV
• Itọju ailera rirọpo ati estrogens
• Awọn oogun (pẹlu ticlopidine, clopidogrel, quinine, ati cyclosporine A)

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Ẹjẹ sinu awọ ara tabi awọn awọ iṣan
• Iruju
• Rirẹ, ailera
• Ibà
• Orififo
• Awọ awọ bia tabi awọ awọ ofeefee
• Kikuru ìmí
• Iwọn ọkan ti o yara (ju 100 lu fun iṣẹju kan)

Awọn idanwo ti o le paṣẹ pẹlu:

• Awọn ipele iṣẹ ADAMTS 13
• Bilirubin
• Fifọ ẹjẹ
• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Ipele Creatinine
• Ipele lactate dehydrogenase (LDH)
• Iwọn platelet
• Ikun-ara
• Haptoglobin
• Coombs idanwo

O le ni itọju kan ti a pe ni paṣipaarọ pilasima. O yọ pilasima alailẹgbẹ rẹ kuro ki o rọpo pẹlu pilasima deede lati oluranlọwọ ilera. Plasma jẹ apakan omi inu ẹjẹ ti o ni awọn sẹẹli ẹjẹ ati platelets ninu. Plasma paṣipaarọ tun rọpo enzymu ti o padanu.

Ilana naa ni a ṣe bi atẹle:

• Ni akọkọ, o ti fa ẹjẹ rẹ bi ẹni pe o funni ni ẹjẹ.
• Bi ẹjẹ ṣe n kọja nipasẹ ẹrọ ti o ya ẹjẹ si awọn ẹya oriṣiriṣi rẹ, a yọ pilasima ajeji kuro ati awọn sẹẹli ẹjẹ rẹ ti wa ni fipamọ.
• Lẹhinna a dapọ awọn sẹẹli ẹjẹ rẹ pẹlu pilasima deede lati ọdọ oluranlọwọ, ati lẹhinna fun pada si ọ.

Itọju yii tun ṣe lojoojumọ titi awọn idanwo ẹjẹ yoo fi han ilọsiwaju.

Awọn eniyan ti ko dahun si itọju yii tabi ẹniti ipo rẹ nigbagbogbo pada le nilo lati:

• Ni iṣẹ abẹ lati yọ ọgbẹ wọn
• Gba awọn oogun ti o dinku eto mimu, gẹgẹbi awọn sitẹriọdu tabi rituximab

Pupọ eniyan ti o farada paṣipaarọ pilasima padabọ patapata. Ṣugbọn diẹ ninu awọn eniyan ku nipa aisan yii, paapaa ti ko ba ṣe ayẹwo lẹsẹkẹsẹ. Ni awọn eniyan ti ko ni imularada, ipo yii le di igba pipẹ (onibaje).

Awọn ilolu le ni:

• Ikuna ikuna
• Iwọn platelet kekere (thrombocytopenia)
• Iwọn sẹẹli ẹjẹ pupa kekere (ti o ṣẹlẹ nipasẹ fifọ ailopin ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa)
• Awọn iṣoro eto aifọkanbalẹ
• Ẹjẹ ti o nira (iṣọn-ẹjẹ)
• Ọpọlọ

Pe olupese ilera rẹ ti o ba ni eyikeyi ẹjẹ ti ko ṣalaye.

Nitori idi naa ko mọ, ko si ọna ti a mọ lati ṣe idiwọ ipo yii.

TTP

• Awọn sẹẹli ẹjẹ

Abrams CS. Thrombocytopenia. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 172.

Okan Orilẹ-ede, Ẹdọ, ati oju opo wẹẹbu Institute Institute. Thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Wọle si Oṣu Kẹta Ọjọ 1, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura ati iṣọn uremic hemolytic naa. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 134.