Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) jẹ arun ọra inu egungun eyiti o yorisi ilosoke ajeji ninu nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ni o ni ipa julọ.

PV jẹ rudurudu ti ọra inu egungun. Ni akọkọ o fa ọpọlọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa lati ṣe. Awọn nọmba ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ati awọn platelets le tun ga ju deede.

PV jẹ rudurudu toje ti o waye diẹ sii nigbagbogbo ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ. A ko rii nigbagbogbo ninu awọn eniyan labẹ ọdun 40. Iṣoro naa nigbagbogbo ni asopọ si abawọn jiini ti a pe ni JAK2V617F. Idi ti abawọn jiini yii jẹ aimọ. Abuku Jiini kii ṣe rudurudu ti a jogun.

Pẹlu PV, awọn sẹẹli ẹjẹ pupa lọpọlọpọ ninu ara. Eyi ni abajade ninu ẹjẹ ti o nipọn pupọ, eyiti ko le ṣan nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ kekere ni deede, ti o yori si awọn aami aiṣan bii:

• Mimu wahala nigbati o dubulẹ
• Awọ Bluish
• Dizziness
• Rilara nigbagbogbo
• Ẹjẹ ti o pọ, gẹgẹbi ẹjẹ sinu awọ ara
• Irora ti o kun ni apa oke apa osi (nitori lati fa gbooro)
• Orififo
• Ọra, paapaa lẹhin iwẹ wẹwẹ
• Awọ awọ pupa, paapaa ti oju
• Kikuru ìmí
• Awọn aami aisan ti didi ẹjẹ ni awọn iṣọn nitosi oju awọ ara (phlebitis)
• Awọn iṣoro iran
• Oru ni awọn etí (tinnitus)
• Apapọ apapọ

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara. O tun le ni awọn idanwo wọnyi:

• Biopsy ọra inu egungun
• Pipe ẹjẹ ka pẹlu iyatọ
• Okeerẹ ijẹ-nronu
• Ipele Erythropoietin
• Idanwo ẹda fun iyipada JAK2V617F
• Atẹgun atẹgun ti ẹjẹ
• Iwọn ẹjẹ alagbeka pupa
• Vitamin B12 ipele

PV tun le ni ipa awọn abajade ti awọn idanwo wọnyi:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Leukocyte ipilẹ phosphatase
• Idanwo apejo platelet
• Omi ara uric acid

Idi ti itọju ni lati dinku sisanra ti ẹjẹ ati dena ẹjẹ ati awọn iṣoro didi.

Ọna kan ti a pe ni phlebotomy ni a lo lati dinku sisanra ẹjẹ. Ẹyọ ọkan ti ẹjẹ (bii pint 1, tabi lita 1/2) ni a yọkuro ni ọsẹ kọọkan titi nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ pupa yoo fi silẹ. Itọju naa tẹsiwaju bi o ti nilo.

Awọn oogun ti o le lo pẹlu:

• Hydroxyurea lati dinku nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti ọra inu egungun ṣe. A le lo oogun yii nigbati awọn nọmba ti awọn iru sẹẹli ẹjẹ miiran tun ga.
• Interferon lati dinku awọn iṣiro ẹjẹ.
• Anagrelide lati ka awọn awo platelet kekere.
• Ruxolitinib (Jakafi) lati dinku nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati dinku ọfun gbooro. Oogun yii ni ogun nigbati hydroxyurea ati awọn itọju miiran ti kuna.

Gbigba aspirin lati dinku eewu didi ẹjẹ le jẹ aṣayan fun diẹ ninu awọn eniyan. Ṣugbọn, aspirin mu alekun ẹjẹ ẹjẹ inu pọ si.

Itọju ailera Ultraviolet-B le dinku itching nla ti diẹ ninu awọn eniyan ni iriri.

Awọn ajo atẹle jẹ awọn orisun ti o dara fun alaye lori polycythemia vera:

• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Ile-iṣẹ Alaye Jiini ati Rare - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV nigbagbogbo ndagba laiyara. Ọpọlọpọ eniyan ko ni awọn aami aisan ti o ni ibatan si arun ni akoko ayẹwo. A maa nṣe ayẹwo ipo naa ṣaaju awọn aami aiṣan to lagbara waye.

Awọn ilolu ti PV le pẹlu:

• Arun lukimia myelogenous nla (AML)
• Ẹjẹ lati inu tabi awọn ẹya miiran ti apa inu
• Gout (wiwu irora ti apapọ)
• Ikuna okan
• Myelofibrosis (rudurudu ti ọra inu egungun eyiti o rọpo ọra inu rẹ nipasẹ awọ awo fibrous)
• Thrombosis (didi ẹjẹ, eyiti o le fa ikọlu, ikọlu ọkan, tabi ibajẹ ara miiran)

Pe olupese rẹ ti awọn aami aisan ti PV ba dagbasoke.

Primary polycythemia; Polycythemia rubra vera; Ẹjẹ Myeloproliferative; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Arun Vaquez; Arun Osler; Polycythemia pẹlu onibaje cyanosis; Erythrocytosis megalosplenica; Polyptothemia Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Awọn polycythemias. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 68.

Oju opo wẹẹbu Institute of Cancer Institute. Onibaje itọju neoplasms myeloproliferative (PDQ) - ẹya ọjọgbọn ti ilera. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Imudojuiwọn ni Kínní 1, 2019. Wọle si Oṣu Kẹta Ọjọ 1, 2019.

Tefferi A. Veracycyhemia vera, thrombocythemia pataki, ati myelofibrosis akọkọ. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 166.