Creutzfeldt-Jakob arun

Arun Creutzfeldt-Jakob (CJD) jẹ irisi ibajẹ ọpọlọ eyiti o yorisi idinku dekun ninu gbigbe ati pipadanu iṣẹ ọpọlọ.

CJD ṣẹlẹ nipasẹ amuaradagba kan ti a pe ni prion. Prion kan n fa awọn ọlọjẹ deede lati pọ ni ajeji. Eyi ni ipa lori awọn ọlọjẹ miiran ’agbara lati ṣiṣẹ.

CJD jẹ toje pupọ. Ọpọlọpọ awọn oriṣi lo wa. Awọn oriṣi Ayebaye ti CJD ni:

• CradicD CJD ṣe ọpọlọpọ awọn ọran. O waye fun idi ti a ko mọ. Iwọn ọjọ ori eyiti o bẹrẹ jẹ 65.
• CJD idile waye nigbati eniyan jogun prion ajeji lati ọdọ obi kan (fọọmu CJD yii jẹ toje).
• Ti gba CJD pẹlu iyatọ CJD (vCJD), fọọmu ti o ni ibatan si aisan malu aṣiwere. CJD Iatrogenic tun jẹ fọọmu ti a gba ti arun na. CJD Iatrogenic nigbakan kọja nipasẹ gbigbe ọja inu ẹjẹ, gbigbe, tabi awọn ohun elo iṣẹ aimọ ti a ti doti.

Iyatọ CJD jẹ ti jijẹ ẹran ti o ni akoran. Ikolu ti o fa arun ni malu ni a gbagbọ pe o jẹ ọkan kanna ti o fa vCJD ninu eniyan.

Orisirisi CJD n fa kere ju ida 1 ninu gbogbo awọn iṣẹlẹ CJD. O duro lati kan awọn ọdọ. Kere ju eniyan 200 ni kariaye ti ni arun yii. Fere gbogbo awọn iṣẹlẹ waye ni England ati France.

CJD le ni ibatan si ọpọlọpọ awọn aisan miiran ti o ṣẹlẹ nipasẹ prions, pẹlu:

• Onibaje ibajẹ onibaje (ti a rii ninu agbọnrin)
• Kuru (eyiti o kan ọpọlọpọ awọn obinrin ni New Guinea ti o jẹ ọpọlọ ti awọn ibatan ti o ku gẹgẹ bi apakan ti isinku isinku)
• Scrapie (ri ninu agutan)
• Awọn arun eniyan miiran ti o jogun pupọ, gẹgẹ bi arun Gerstmann-Straussler-Scheinker ati airorun idile ti o ku

Awọn aami aisan CJD le pẹlu eyikeyi ninu atẹle:

• Iyawere ti o buru si yarayara lori awọn ọsẹ diẹ tabi awọn oṣu
• Iran ti ko dara (nigbakan)
• Awọn ayipada ninu lilọ (nrin)
• Iporuru, rudurudu
• Awọn iworan (ri tabi gbọ ohun ti ko si nibẹ)
• Aisi iṣọkan (fun apẹẹrẹ, ikọsẹ ati ja bo)
• Ikun iṣan, lilọ
• Rilara aifọkanbalẹ, fo
• Awọn ayipada eniyan
• Orun
• Awọn iṣipa jerky lojiji tabi awọn ijagba
• Iṣoro ọrọ

Ni kutukutu arun na, eto aifọkanbalẹ ati idanwo ọpọlọ yoo fi iranti ati awọn iṣoro ironu han. Nigbamii ninu arun na, idanwo eto ẹrọ kan (idanwo lati ṣe idanwo awọn ifaseyin iṣan, agbara, eto isomọ, ati awọn iṣẹ ti ara miiran) le fihan:

• Awọn ifaseyin ajeji tabi awọn idahun ifaseyin deede
• Alekun ninu ohun orin iṣan
• Wiwo iṣan ati spasms
• Idahun ibere ti o lagbara
• Ailera ati isonu ti iṣan ara (iṣan iṣan)

Ipadanu isomọto wa ati awọn ayipada ninu cerebellum. Eyi ni agbegbe ti ọpọlọ ti o ṣakoso iṣakoso.

Idanwo oju fihan awọn agbegbe ifọju ti eniyan le ma ṣe akiyesi.

Awọn idanwo ti a lo lati ṣe iwadii ipo yii le pẹlu:

• Awọn idanwo ẹjẹ lati ṣe akoso awọn iru iyawere miiran ati lati wa awọn ami ti o ma nwaye nigbakan pẹlu arun na
• CT ọlọjẹ ti ọpọlọ
• Itanna itanna (EEG)
• MRI ti ọpọlọ
• Tẹ ni kia kia lati ṣe idanwo fun amuaradagba kan ti a pe ni 14-3-3

A le fi idi arun na mulẹ pẹlu biopsy ọpọlọ tabi autopsy. Loni, o ṣọwọn pupọ fun biopsy ọpọlọ lati ṣee ṣe lati wa arun yii.

Ko si imularada ti a mọ fun ipo yii. Orisirisi awọn oogun ni a ti gbiyanju lati fa fifalẹ arun naa. Iwọnyi pẹlu awọn egboogi, awọn oogun fun warapa, awọn iyọ ti ẹjẹ, awọn antidepressants, ati interferon. Ṣugbọn ko si ẹniti o ṣiṣẹ daradara.

Idi ti itọju ni lati pese agbegbe ti o ni aabo, ṣakoso ibinu tabi ihuwasi ibinu, ati pade awọn aini eniyan. Eyi le nilo ibojuwo ati iranlọwọ ninu ile tabi ni ile-itọju kan. Igbaninimoran ẹbi le ṣe iranlọwọ fun ẹbi lati dojuko awọn ayipada ti o nilo fun itọju ile.

Awọn eniyan ti o ni ipo yii le nilo iranlọwọ ṣiṣakoso itẹwẹgba tabi awọn ihuwasi ti o lewu. Eyi pẹlu ere awọn ihuwasi ti o ni ere ati foju awọn ihuwasi odi (nigbati o jẹ ailewu). Wọn le tun nilo iranlọwọ lati ni iṣalaye si agbegbe wọn. Nigbakan, a nilo awọn oogun lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso ibinu.

Awọn eniyan pẹlu CJD ati ẹbi wọn le nilo lati wa imọran ofin ni kutukutu ilana rudurudu naa. Itọsọna ilosiwaju, agbara ti amofin, ati awọn iṣe ofin miiran le jẹ ki o rọrun lati ṣe awọn ipinnu nipa abojuto eniyan ti o ni CJD.

Abajade ti CJD ko dara pupọ. Awọn eniyan ti o ni CJD leralera ko lagbara lati tọju ara wọn laarin awọn oṣu 6 tabi kere si lẹhin ti awọn aami aisan bẹrẹ.

Rudurudu yii jẹ apaniyan ni igba diẹ, nigbagbogbo laarin awọn oṣu mẹjọ. Awọn eniyan ti o ni iyatọ CJD buru diẹ sii laiyara, ṣugbọn ipo naa tun jẹ apaniyan. Awọn eniyan diẹ ye fun gigun bi ọdun 1 tabi 2. Idi ti iku jẹ igbagbogbo ikolu, ikuna ọkan, tabi ikuna atẹgun.

Ilana ti CJD ni:

• Ikolu pẹlu arun na
• Aito aito
• Iyawere ni awọn igba miiran
• Isonu ti agbara lati ṣe pẹlu awọn omiiran
• Isonu ti agbara lati sisẹ tabi abojuto ararẹ
• Iku

CJD kii ṣe pajawiri iṣoogun. Sibẹsibẹ, ṣiṣe ayẹwo ati itọju ni kutukutu le jẹ ki awọn aami aisan rọrun lati ṣakoso, fun awọn alaisan ni akoko lati ṣe awọn itọsọna siwaju ati mura silẹ fun opin igbesi aye, ki o fun awọn idile ni afikun akoko lati wa si ipo pẹlu ipo naa.

Awọn ẹrọ iṣoogun ti o le ni idoti yẹ ki o yọ kuro lati iṣẹ ki o sọ di. Awọn eniyan ti a mọ lati ni CJD ko yẹ ki o funni ni cornea tabi awọ ara miiran.

Pupọ awọn orilẹ-ede ni bayi ni awọn itọnisọna to muna fun ṣiṣakoso awọn malu ti o ni akoran lati yago fun titan CJD si awọn eniyan.

Gbigbe enikeji spongiform; vCJD; CJD; Jakobu-Creutzfeldt arun

• Creutzfeldt-Jakob arun
• Eto aifọkanbalẹ ati eto aifọkanbalẹ agbeegbe

Bosque PJ, Tyler KL. Prions ati prion arun ti eto aifọkanbalẹ aringbungbun (awọn arun neurodegenerative gbigbe). Ni: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, awọn eds. Mandell, Douglas, ati Awọn ilana ati Ilana ti Awọn Arun Inu Ẹjẹ Bennett. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 179.

Geschwind MD. Awọn arun Prion. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 94.