Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) jẹ ipo awọ ti o ṣọwọn. O han ni ibimọ ati tẹsiwaju ni gbogbo igbesi aye.

LI jẹ arun ajakalẹ-arun autosomal. Eyi tumọ si pe iya ati baba gbọdọ fi ẹda ẹda alailẹgbẹ kan ti jiini pupọ si ọmọ wọn lati jẹ ki ọmọ naa ni idagbasoke arun naa.

Ọpọlọpọ awọn ọmọ ikoko pẹlu LI ni a bi pẹlu awọ didan, danmeremere, ti epo-eti ti a pe ni awọ-ara collodion. Fun idi eyi, a mọ awọn ọmọ wọnyi bi awọn ikoko collodion. Ogbe tan laarin ọsẹ meji akọkọ ti igbesi aye. Awọ ti o wa labẹ awo ilu naa jẹ pupa ati didan ti o jọ oju ẹja kan.

Pẹlu LI, fẹlẹfẹlẹ ita ti awọ ti a pe ni epidermis ko le daabobo ara bi epidermis ilera le ṣe. Bi abajade, ọmọ kan ti o ni LI le ni awọn iṣoro ilera wọnyi:

• Isoro ni ifunni
• Isonu ti omi (gbígbẹ)
• Isonu ti iwontunwonsi ti awọn ohun alumọni ninu ara (aiṣedeede itanna)
• Awọn iṣoro mimi
• Iwọn otutu ara ti ko ni iduroṣinṣin
• Awọ tabi awọn akoran ara jakejado

Awọn ọmọde agbalagba ati awọn agbalagba pẹlu LI le ni awọn aami aiṣan wọnyi:

• Awọn irẹjẹ nla ti o bo julọ ti ara
• Agbara dinku lati lagun, nfa ifamọ si ooru
• Irun ori
• Ika ati ika ẹsẹ ajeji
• Awọ awọn ọpẹ ati atẹlẹsẹ ti nipọn

Awọn ọmọ wẹwẹ Collodion nigbagbogbo nilo lati duro si apakan itọju aladan ti ọmọ tuntun (NICU). Wọn ti wa ni gbe sinu ifunra-ọriniinitutu giga. Wọn yoo nilo awọn ifunni afikun. O nilo lati lo awọn ọrinrin si awọ ara. Lẹhin ti tan awọ ara collodion, awọn ọmọ ikoko le lọ si ile nigbagbogbo.

Itoju igbesi aye ti awọ jẹ mimu mimu awọ ara mu lati dinku sisanra ti awọn irẹjẹ. Awọn igbese pẹlu:

• Awọn ọrinrin ti a lo si awọ ara
• Awọn oogun ti a pe ni retinoids ti o ya nipasẹ ẹnu ni awọn iṣẹlẹ to nira
• Ayika-ọriniinitutu giga
• Wẹwẹ lati ṣii awọn irẹjẹ

Awọn ikoko wa ni ewu fun akoran nigbati wọn ta awọ-ara collodion.

Awọn iṣoro oju le waye nigbamii ni igbesi aye nitori awọn oju ko le pa patapata.

LI; Ọmọde Collodion - lamellar ichthyosis; Ichthyosis congenital; Autosomal recessive congenital ichthyosis - iru lamellar ichthyosis

• Ichthyosis, ti ipasẹ - awọn ẹsẹ

Martin KL. Awọn rudurudu ti keratinization. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, awọn eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 677.

Patterson JW. Awọn rudurudu ti idagbasoke epidermal ati keratinization. Ni: Patterson JW, ṣatunkọ. Weedon’s Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, ati awọn rudurudu ti o jọmọ. Ni: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, awọn eds. Ẹkọ nipa ara. Kẹrin ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 57.