Aarun granulomatous onibaje

Aarun granulomatous onibaje (CGD) jẹ rudurudu ti a jogun ninu eyiti awọn sẹẹli eto alaabo kan ko ṣiṣẹ daradara. Eyi nyorisi atunwi ati awọn akoran ti o nira.

Ni CGD, awọn sẹẹli ti ajẹsara ti a pe ni phagocytes ko lagbara lati pa diẹ ninu awọn oriṣi kokoro ati elu. Rudurudu yii nyorisi igba pipẹ (onibaje) ati awọn akoran (loorekoore). Ipo naa nigbagbogbo jẹ awari pupọ ni ibẹrẹ igba ewe. Awọn fọọmu Milder ni a le ṣe ayẹwo lakoko awọn ọdọ, tabi paapaa ni agbalagba.

Awọn ifosiwewe eewu pẹlu itan-akọọlẹ ẹbi ti nwaye tabi awọn akoran onibaje.

O fẹrẹ to idaji awọn ọran CGD ti kọja nipasẹ awọn idile bi ihuwasi iyọdapọ ti o ni ibatan si ibalopo. Eyi tumọ si pe o ṣeeṣe ki awọn ọmọkunrin ni rudurudu naa ju awọn ọmọbinrin lọ. Jiini alebu ni o gbe lori kromosome X. Omokunrin ni kromosomu 1 X ati kromosome 1 Y. Ti ọmọkunrin kan ba ni kromosome X pẹlu jiini alebu, o le jogun ipo yii. Awọn ọmọbinrin ni awọn krómósómù 2 X. Ti ọmọbinrin kan ba ni kromosome 1 X pẹlu jiini alebu, kromosome X miiran le ni ẹda ti n ṣiṣẹ lati ṣe. Ọmọbinrin kan ni lati jogun abawọn X ti o ni alebu lati ọdọ obi kọọkan lati le ni arun na.

CGD le fa ọpọlọpọ awọn oriṣi ti awọn akoran awọ ti o nira lati tọju, pẹlu:

• Awọn roro tabi egbo ni oju (impetigo)
• Àléfọ
• Awọn idagbasoke ti o kun fun pus (abscesses)
• Awọn buro ti o kun fun ara ni awọ ara (ilswo)

CGD tun le fa:

• Igbẹ gbuuru
• Awọn apa lymph ti o ni swollen ni ọrun
• Awọn akoran ẹdọfóró, gẹgẹ bi ẹdọfóró tabi ọgbọn inu

Olupese ilera yoo ṣe idanwo kan o le rii:

• Ẹdọ wiwu
• Ọfun wiwu
• Awọn apa omi-ọgbẹ ti o ku

Awọn ami le wa ti ikolu eegun, eyiti o le ni ipa lori ọpọlọpọ awọn egungun.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Egungun ọlọjẹ
• Awọ x-ray
• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Ṣan awọn idanwo cytometry lati ṣe iranlọwọ lati jẹrisi arun naa
• Idanwo ẹda lati jẹrisi idanimọ naa
• Idanwo ti iṣẹ sẹẹli ẹjẹ funfun
• Biopsy àsopọ

A lo awọn aporo lati tọju arun na, ati pe o le tun lo lati yago fun awọn akoran. Oogun kan ti a pe ni interferon-gamma le tun ṣe iranlọwọ idinku nọmba ti awọn akoran nla. Isẹ abẹ le nilo lati ṣe itọju diẹ ninu awọn abscesses.

Iwosan nikan fun CGD jẹ ọra inu egungun tabi gbigbe sẹẹli sẹẹli.

Awọn itọju aporo-igba pipẹ le ṣe iranlọwọ idinku awọn akoran, ṣugbọn iku kutukutu le waye lati awọn akoran ẹdọfóró leralera.

CGD le fa awọn ilolu wọnyi:

• Ibajẹ egungun ati awọn akoran
• Onibaje àkóràn ni imu
• Pneumonia ti o maa n pada bọ o nira lati larada
• Iba ẹdọforo
• Ibajẹ awọ-ara
• Awọn apa lymph ti o ku ti o wa ni wiwu, waye ni igbagbogbo, tabi ṣe awọn abscesses ti o nilo iṣẹ abẹ lati fa wọn jade

Ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni ipo yii ti o fura pe aarun ẹdọfóró tabi ikolu miiran, pe olupese rẹ lẹsẹkẹsẹ.

Sọ fun olupese rẹ ti ẹdọfóró kan, awọ-ara, tabi ikolu miiran ko dahun si itọju.

A ṣe iṣeduro imọran nipa jiini ti o ba n gbero lati ni awọn ọmọde ati pe o ni itan-ẹbi ti arun yii. Awọn ilọsiwaju ni iṣayẹwo jiini ati lilo ti o pọ sii ti ayẹwo ayẹwo chorionic villus (idanwo ti o le ṣee ṣe lakoko ọsẹ kẹwa si abo ti obinrin ti oyun 10) ti jẹ ki iṣawari CGD ṣee ṣe ni kutukutu. Sibẹsibẹ, awọn iṣe wọnyi ko iti tan kaakiri tabi gba ni kikun.

CGD; Ọgbẹ granulomatosis ti igba ewe; Onibaje arun granulomatous ti igba ewe; Ilọ granulomatosis onitẹsiwaju; Aito Phagocyte - arun granulomatous onibaje

Awọn rudurudu Glogauer M. ti iṣẹ phagocyte. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 169.

Holland SM, Uzel G. Phagocyte awọn aipe. Ni: Ọlọrọ RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, awọn eds. Imuniloji Itọju: Awọn Agbekale ati Iṣe. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 22.