Pierre Robin ọkọọkan

Ọkọọkan Pierre Robin (tabi aarun) jẹ ipo kan ninu eyiti ọmọ-ọwọ kan ti kere ju agbọn isalẹ kekere lọ, ahọn ti o ṣubu pada ni ọfun, ati iṣoro mimi. O wa bayi ni ibimọ.

Awọn okunfa gangan ti ọkọọkan Pierre Robin jẹ aimọ. O le jẹ apakan ti ọpọlọpọ awọn iṣọn-jiini.

Bakan isalẹ ndagba laiyara ṣaaju ibimọ, ṣugbọn o le dagba ni iyara lakoko awọn ọdun diẹ akọkọ ti igbesi aye.

Awọn aami aisan ti ipo yii pẹlu:

• Ṣafati palate
• Ipele giga-arched
• Bakan ti o kere pupọ pẹlu agbọn kekere kan
• Bakan ti o pada sẹhin ninu ọfun
• Tun awọn akoran eti
• Ṣiṣi kekere ni oke ẹnu, eyiti o le fa fifun tabi awọn olomi bọ pada jade nipasẹ imu
• Awọn ehin ti o han nigbati a ba bi ọmọ naa
• Ahọn ti o tobi ni akawe si bakan

Olupese ilera kan le ṣe iwadii ipo yii nigbagbogbo lakoko idanwo ti ara. Gbimọran pẹlu ọlọgbọn nipa jiini le ṣe akoso awọn iṣoro miiran ti o sopọ mọ iṣọn-aisan yii.

Sọ pẹlu dokita ọmọ rẹ nipa awọn ipo sisun lailewu. Diẹ ninu awọn ọmọ ikoko pẹlu ọkọọkan Pierre-Robin nilo lati sun lori ikun wọn dipo ti ẹhin wọn lati ṣe idiwọ ahọn wọn lati ma bọ pada si ọna atẹgun wọn.

Ni awọn ọran ti o dara, ọmọ yoo nilo lati ni tube ti a gbe nipasẹ imu ati sinu ọna atẹgun lati yago fun idena ọna atẹgun. Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira, iṣẹ abẹ nilo lati ṣe idiwọ idena kan ni ọna atẹgun oke. Diẹ ninu awọn ọmọde nilo iṣẹ abẹ lati ṣe iho ni ọna atẹgun wọn tabi lati gbe agbọn wọn siwaju.

Ifunni gbọdọ ṣe ni iṣọra pupọ lati yago fun fifun ati fifun awọn olomi mimi sinu awọn iho atẹgun. Ọmọ naa le nilo lati jẹun nipasẹ tube lati ṣe idiwọ fifun.

Awọn orisun wọnyi le pese alaye diẹ sii lori ọkọọkan Pierre Robin:

• Iwadi Ibawọn Ibimọ fun Awọn ọmọde - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Foundation Cleft Palate - www.cleftline.org
• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Choking ati awọn iṣoro ifunni le lọ si tiwọn funrararẹ ni awọn ọdun diẹ akọkọ bi agbọn isalẹ ti dagba si iwọn deede diẹ sii. Ewu nla wa fun awọn iṣoro ti a ko ba pa ọna atẹgun ọmọ naa kuro lati ni idiwọ.

Awọn ilolu wọnyi le waye:

• Awọn iṣoro mimi, ni pataki nigbati ọmọ ba sùn
• Awọn iṣẹlẹ gige
• Ikuna okan apọju
• Iku
• Awọn iṣoro kikọ sii
• Ẹjẹ atẹgun kekere ati ibajẹ ọpọlọ (nitori mimi ti o nira)
• Iru titẹ ẹjẹ giga ti a pe ni haipatensonu ẹdọforo

Awọn ọmọ ikoko ti a bi pẹlu ipo yii ni a ma nṣe ayẹwo nigbagbogbo ni ibimọ.

Pe olupese rẹ ti ọmọ rẹ ba ni awọn iṣẹlẹ fifun tabi awọn iṣoro mimi. Idena ti awọn ọna atẹgun le fa ariwo giga nigbati ọmọ ba nmí si. O tun le ja si awọ alawọ (cyanosis).

Tun pe ti ọmọ rẹ ba ni awọn iṣoro mimi miiran.

Ko si idena ti a mọ. Itọju le dinku awọn iṣoro mimi ati fifun.

Pierre Robin dídùn; Pierre Robin eka; Pierre Robin anomaly

• Awọn ọmọ ọwọ lile ati awọn irọra asọ

Dhar V. Syndromes pẹlu awọn ifihan ti ẹnu. Ni: Kliegman RM, Stanton BF, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, awọn eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 337.

Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin ọkọọkan. Ni: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, awọn eds. Isẹ abẹ Ṣiṣu: Iwọn mẹta: Craniofacial, Ori ati Isẹ Ọrun ati Isẹ Plastic Pediatric. Kẹrin ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 36.