Kini bullosa epidermolysis, awọn aami aisan ati itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Idi ti bulider epidermiolysis
• Kini awọn oriṣi
• Bawo ni itọju naa ṣe
• Nigbati o ba nilo iṣẹ abẹ
• Kini lati ṣe lati yago fun hihan awọn nyoju
• Bawo ni lati ṣe wiwọ
• Kini awọn ilolu

Epidermolysis Bullous jẹ arun jiini ti awọ ara ti o fa iṣelọpọ ti awọn roro lori awọ ara ati awọn membran mucous, lẹhin eyikeyi edekoyede tabi ibalokanjẹ kekere ti o le fa nipasẹ ibinu ti aami aami aṣọ lori awọ ara tabi, ni irọrun, nipa yiyọ a bandeji, fun apere. Ipo yii ṣẹlẹ nitori awọn iyipada jiini ti a gbejade lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọ wọn, eyiti o yorisi awọn ayipada ninu awọn fẹlẹfẹlẹ ati awọn nkan ti o wa ninu awọ ara, bii keratin.

Awọn ami ati awọn aami aisan ti arun yii ni asopọ si hihan awọn roro irora lori awọ ara ati ni eyikeyi apakan ti ara, ati paapaa le han loju ẹnu, ọpẹ ati atẹlẹsẹ awọn ẹsẹ. Awọn aami aiṣan wọnyi yatọ si oriṣi ati idibajẹ ti epidermolysis bullosa, ṣugbọn wọn maa n buru si ni akoko.

Itọju fun bulider epidermolysis ni akọkọ ti itọju atilẹyin, gẹgẹbi mimu ounjẹ to peye ati wiwọ awọn awọ awọ. Ni afikun, awọn iwadii ni a nṣe lati ṣe iṣipọ eegun eegun fun awọn eniyan ti o ni ipo yii.

Awọn aami aisan akọkọ

Awọn aami aiṣan akọkọ ti bulider epidermolysis ni:

• Fifọ awọ ti awọ ni edekoyede ti o kere ju;
• Awọn roro yoo han ninu ẹnu ati paapaa ni awọn oju;
• Iwosan ti awọ ara pẹlu irisi ti o ni inira ati awọn aami funfun;
• Ikanra eekanna;
• Irun irun;
• Idinku ti lagun tabi lagun apọju.

O da lori ibajẹ epidermolysis bullous, aleebu ti awọn ika ọwọ ati awọn ika ẹsẹ le tun waye, ti o yorisi awọn idibajẹ. Pelu jijẹ awọn aami abuda pupọ ti epidermolysis, awọn aisan miiran le ja si hihan ti awọn roro lori awọ ara, gẹgẹ bi herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo ati pigmentary incontinence. Mọ kini impetigo bullous ati kini itọju naa.

Idi ti bulider epidermiolysis

Apọju epidermolysis jẹ eyiti a fa nipasẹ awọn iyipada jiini ti a gbejade lati ọdọ obi si ọmọ, ati pe o le jẹ ako, ninu eyiti obi kan ni pupọini arun, tabi recessive, ninu eyiti baba ati iya gbe jiini arun ṣugbọn ko si ifihan ti awọn ami tabi awọn aami aisan ti arun na.

Awọn ọmọde ti o ni ibatan ti o sunmọ pẹlu aisan tabi pẹlu pupọ pupọ epidermolysis pupọ julọ ni o ṣeeṣe ki a bi pẹlu iru ipo yii, nitorinaa ti awọn obi ba mọ pe wọn ni jiini arun nipasẹ idanwo jiini, a fihan imọran jiini. Wo kini imọran jiini jẹ ati bi o ti ṣe.

Kini awọn oriṣi

A le pin epidermolysis bullous si awọn oriṣi mẹta ti o da lori awọ ti awọ ti o ṣe awọn roro naa, gẹgẹbi:

• Epidermolysis bullous ti o rọrun: blistering waye ni ipele oke ti awọ, ti a pe ni epidermis, ati pe o jẹ wọpọ fun wọn lati farahan lori awọn ọwọ ati ẹsẹ. Ninu iru eyi o ṣee ṣe lati wo eekanna ti o nira ati ti o nipọn ati awọn roro naa ko larada ni yarayara;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: awọn roro ninu iru yii dide nitori awọn abawọn ni iṣelọpọ iru V | I collagen ati waye ni ipele ti ko dara julọ ti awọ-ara, ti a mọ ni dermis;
• Apapo epidermolysis bullosa: ti a ṣe afihan nipasẹ dida awọn roro nitori ipinya ti agbegbe laarin awọ ti o ga julọ ati agbedemeji ti awọ ara ati ninu ọran yii, arun naa waye nipasẹ awọn iyipada ninu awọn Jiini ti o sopọ mọ awọ ati epidermis, bii Laminin 332.

Aisan ti Kindler tun jẹ iru bullous epidermolysis, ṣugbọn o jẹ toje pupọ ati pẹlu gbogbo awọn awọ ti awọ, ti o yori si fragility pupọ. Laibikita iru aisan yii, o ṣe pataki lati ṣe akiyesi pe bulider epidermolysis ko ni ran, iyẹn ni pe, ko kọja lati ọdọ eniyan kan si ekeji nipasẹ ifọwọkan pẹlu awọn ọgbẹ awọ.

Bawo ni itọju naa ṣe

Ko si itọju kan pato fun epidermolysis bullosa, ati pe o ṣe pataki pupọ lati ni awọn ijumọsọrọ deede pẹlu alamọ-ara lati ṣe ayẹwo ipo ti awọ ara ati yago fun awọn ilolu, gẹgẹbi awọn akoran, fun apẹẹrẹ.

Itọju fun aisan yii ni awọn igbese atilẹyin, gẹgẹ bi wiwọ awọn ọgbẹ ati ṣiṣakoso irora naa ati, ni awọn igba miiran, ile-iwosan jẹ pataki lati ṣe awọn wiwu ti ko ni ifo, laisi awọn ohun alumọni, ki awọn oogun ni a nṣakoso taara sinu iṣọn, bi awọn egboogi ninu ọran ti ikolu, ati lati fa awọn roro lori awọ ara. Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn ijinlẹ ti wa ni idagbasoke lati ṣe awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli ni itọju dystrophic bullous epidermolysis.

Kii awọn roro ti o fa nipasẹ awọn gbigbona, awọn roro ti o ṣẹlẹ nipasẹ epidermolysis bullosa gbọdọ wa ni ifun pẹlu abẹrẹ kan pato, lilo awọn compress ifo, lati yago fun itankale ati fa ibajẹ siwaju si awọ ara. Lẹhin imukuro, o ṣe pataki lati lo ọja kan, bii sokiri antibacterial, lati yago fun awọn akoran.

Nigbati o ba nilo iṣẹ abẹ

Iṣẹ abẹ dermatitis Bullous jẹ itọkasi nigbagbogbo fun ọran eyiti awọn aleebu ti o fi silẹ nipasẹ awọn nyoju ṣe idiwọ gbigbe ara tabi fa awọn idibajẹ ti o dinku didara igbesi aye. Ni awọn ọrọ miiran, iṣẹ abẹ tun le ṣee lo lati ṣe awọn iyọkuro awọ, paapaa lori awọn ọgbẹ ti o gba akoko pipẹ lati larada.

Kini lati ṣe lati yago fun hihan awọn nyoju

Niwọn igba ti ko si imularada, itọju ni a ṣe nikan lati ṣe iyọrisi awọn aami aisan ati dinku aye ti awọn roro tuntun. Igbesẹ akọkọ ni lati ni itọju diẹ ni ile, gẹgẹbi:

• Wọ aṣọ owu, yago fun awọn aṣọ sintetiki;
• Yọ awọn afi kuro ninu gbogbo awọn aṣọ;
• Wọ abotele ti o wa ni titan lati yago fun ifọwọkan ti rirọ pẹlu awọ ara;
• Wọ bata ti o ni imọlẹ ati fife to lati ni itunu wọ awọn ibọsẹ alailabawọn;
• Ṣọra gidigidi nigba lilo awọn aṣọ inura lẹhin iwẹ, rọra tẹ awọ ara pẹlu aṣọ toweli;
• Waye Vaseline ni opo ṣaaju yiyọ awọn wiwọ ki o ma ṣe fi ipa mu yiyọ rẹ;
• Ti awọn aṣọ ba di ara mọ nikẹhin, fi agbegbe naa silẹ sinu omi titi awọn aṣọ yoo fi bọ kuro ninu awọ nikan;
• Bo awọn ọgbẹ naa pẹlu wiwọ ti kii ṣe alemora ati pẹlu gauze ti yiyi ti ko ni;
• Sun pẹlu awọn ibọsẹ ati ibọwọ lati yago fun awọn ipalara ti o le waye lakoko oorun.

Ni afikun, ti awọ ti o yun ba wa, dokita le ṣe ilana lilo awọn corticosteroids, bii prednisone tabi hydrocortisone, lati ṣe iranlọwọ fun iredodo awọ ati dinku awọn aami aisan, yago fun fifọ awọ ara, ṣiṣe awọn ọgbẹ tuntun. O tun jẹ dandan lati ṣọra nigbati o ba nwẹwẹ, yago fun pe omi naa gbona pupọ.

Ohun elo ti botox lori awọn ẹsẹ dabi pe o munadoko ni didena awọn roro ni agbegbe yii, ati pe a tọka gastrostomy nigbati ko ṣee ṣe lati jẹun daradara laisi hihan ti awọn roro ni ẹnu tabi esophagus.

Bawo ni lati ṣe wiwọ

Wiwọ jẹ apakan ti ilana ti awọn ti o ni epidermolysis bullous ati pe awọn wiwọ wọnyi gbọdọ ṣee ṣe pẹlu itọju ki o le ṣe iwosan iwosan, dinku idinku ati idilọwọ ẹjẹ lati awọ ara, fun eyi o ṣe pataki lati lo awọn ọja ti ko faramọ lori awọ ara , iyẹn ni pe, ti ko ni lẹ pọ ti o fi mọ l’agbara pupọ.

Lati wọ awọn ọgbẹ ti o ni aṣiri pupọ, o ṣe pataki lati lo awọn wiwọ ti a ṣe ti foomu polyurethane, bi wọn ṣe ngba awọn omi wọnyi mu ti wọn si nfun aabo ni ilodi si awọn ohun alumọni.

Ni awọn ọran nibiti awọn ọgbẹ ti gbẹ tẹlẹ, o ni iṣeduro lati lo awọn aṣọ wiwọ hydrogel, bi wọn ṣe ṣe iranlọwọ imukuro awọ ara ti o ku ati fifun irora, itching ati aibalẹ ni agbegbe naa. Awọn wiwọ gbọdọ wa ni titunse pẹlu tubular tabi awọn eefun rirọ, ko ṣe iṣeduro lati lo awọn alemora lori awọ ara.

Kini awọn ilolu

Apọju epidermolysis le fa diẹ ninu awọn ilolu bii awọn akoran, bi iṣelọpọ ti awọn roro fi awọ silẹ diẹ sii ni ifaragba si doti nipasẹ awọn kokoro ati elu, fun apẹẹrẹ. Ni diẹ ninu awọn ipo to lewu diẹ, awọn kokoro arun wọnyi ti o wọ awọ ara eniyan ti o ni epidermolysis bullous le de inu ẹjẹ ati tan kaakiri ara, ti o n fa sepsis.

Awọn eniyan ti o ni epidermolysis bullosa le tun jiya lati awọn aipe ti ounjẹ, eyiti o waye lati roro ni ẹnu tabi lati ẹjẹ, ti o fa nipasẹ ẹjẹ lati awọn ọgbẹ. Diẹ ninu awọn iṣoro ehín, gẹgẹ bi awọn caries, le farahan, nitori ikan ti ẹnu jẹ ẹlẹgẹ pupọ ninu awọn eniyan ti o ni arun yii. Pẹlupẹlu, diẹ ninu awọn oriṣi ti epidermolysis bullosa mu alekun eewu ti eniyan dagba akàn awọ.