Ifosiwewe VII Aipe

Akoonu

• Ipa wo ni ifosiwewe VII ṣe ninu didi ẹjẹ deede?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Ibiyi ti a platelet plug
• 3. Ibiyi ti okun fibrin kan
• 4. Iwosan ọgbẹ ati iparun ti okun fibrin
• Kini o fa aito VII?
• Kini awọn aami aisan ti ifosiwewe aipe VII?
• Bawo ni a ṣe mọ aipe aipe VII?
• Bawo ni a ṣe tọju aipe ifosiwewe VII?
• Ṣiṣakoso ẹjẹ
• Itọju ti awọn ipo ipilẹ
• Itọju iṣọra ṣaaju iṣẹ abẹ
• Kini iwoye igba pipẹ?

Akopọ

Aito ifosiwewe VII jẹ rudurudu didi ẹjẹ ti o fa ẹjẹ ti o pọ tabi pẹ fun lẹhin ọgbẹ tabi iṣẹ abẹ. Pẹlu aito VII, ara rẹ boya ko ṣe agbekalẹ ifosiwewe VII ti o to, tabi nkan n ṣe idilọwọ pẹlu ifosiwewe VII rẹ, nigbagbogbo ipo iṣoogun miiran.

Ifosiwewe VII jẹ amuaradagba ti a ṣe ni ẹdọ ti o ṣe ipa pataki ninu iranlọwọ ẹjẹ rẹ lati di. O jẹ ọkan ninu nipa awọn ifosiwewe didi 20 ti o ni ipa ninu ilana idiju ti didi ẹjẹ. Lati ni oye ifosiwewe VII aipe, o ṣe iranlọwọ lati ni oye ifosiwewe ipa VII n ṣiṣẹ ninu didi ẹjẹ deede.

Ipa wo ni ifosiwewe VII ṣe ninu didi ẹjẹ deede?

Ilana didi ẹjẹ deede waye ni awọn ipele mẹrin:

1. Vasoconstriction

Nigbati a ba ge ohun-ẹjẹ, iṣan ẹjẹ ti o bajẹ lẹsẹkẹsẹ rọ lati fa fifalẹ pipadanu ẹjẹ. Lẹhinna, iṣan ẹjẹ ti o farapa tu silẹ amuaradagba kan ti a pe ni ifosiwewe ti ara sinu inu ẹjẹ. Tu silẹ ti ifosiwewe ti ara ṣe bi ipe SOS, ṣe ifihan awọn platelets ẹjẹ ati awọn ifosiwewe didi miiran lati ṣe ijabọ si ibi ti ipalara naa.

2. Ibiyi ti a platelet plug

Awọn platelets ninu iṣan ẹjẹ ni akọkọ lati de aaye ipalara naa. Wọn fi ara wọn mọ ara ti o bajẹ, ati si ara wọn, ti o ṣe igba diẹ, ohun itanna rirọ ninu ọgbẹ naa. Ilana yii ni a mọ bi hemostasis akọkọ.

3. Ibiyi ti okun fibrin kan

Lọgan ti plug igba diẹ wa ni ipo, awọn ifosiwewe didi ẹjẹ lọ nipasẹ iṣesi pq ti eka lati tu silẹ fibrin, alakikanju, amuaradagba okun. Fibrin fi ipari si ara rẹ ni ati ni ayika didi didi titi ti o fi di alakikanju, didi fibrin ti ko le pin. Ẹjẹ tuntun yii fi edidi ṣiṣan ẹjẹ ti o fọ, ati ṣẹda ibora aabo fun idagbasoke ti ara tuntun.

4. Iwosan ọgbẹ ati iparun ti okun fibrin

Lẹhin awọn ọjọ diẹ, okun fibrin bẹrẹ lati dinku, fifa awọn egbegbẹ ọgbẹ papọ lati ṣe iranlọwọ fun awọ tuntun lati dagba lori ọgbẹ naa. Bi a ṣe tun tun ṣe awo, iṣan fibrin tuka o si gba.

Ti o ba jẹ pe ifosiwewe VII ko ṣiṣẹ daradara, tabi o wa pupọ diẹ ninu rẹ, didi okun fibrin ti o lagbara ko le dagba daradara.

Kini o fa aito VII?

Aito ifosiwewe VII le jẹ boya jogun tabi gba. Ẹya ti a jogun jẹ ohun toje. O kere ju awọn iṣẹlẹ akọsilẹ 200 ti a ti royin. Awọn obi rẹ mejeeji gbọdọ gbe jiini pupọ ki o le kan ọ.

Ifosiwewe VII ti o ni aipe VII, ni idakeji, waye lẹhin ibimọ. O le waye bi abajade awọn oogun tabi awọn aisan ti o dabaru pẹlu ifosiwewe rẹ VII. Awọn oogun ti o le bajẹ tabi dinku ifosiwewe VII iṣẹ pẹlu:

• egboogi
• ẹjẹ tinrin, gẹgẹ bi awọn warfarin
• diẹ ninu awọn oogun aarun, gẹgẹbi itọju ailera interleukin-2
• itọju antithymocyte globulin ti a lo lati ṣe itọju ẹjẹ alailaba

Awọn aisan ati awọn ipo iṣoogun ti o le dabaru pẹlu ifosiwewe VII pẹlu:

• ẹdọ arun
• myeloma
• ẹjẹ
• ẹjẹ rirọ
• aipe Vitamin K

Kini awọn aami aisan ti ifosiwewe aipe VII?

Awọn aami aisan yatọ lati ìwọnba si àìdá, da lori awọn ipele rẹ ti ifosiwewe nkan elo VII. Awọn aami aisan rirọ le pẹlu:

• sọgbẹ ati ẹjẹ asọ ti ara
• akoko ẹjẹ gigun lati awọn ọgbẹ tabi awọn iyọkuro ehín
• ẹjẹ ni awọn isẹpo
• imu imu
• ẹjẹ gums
• eru akoko

Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira pupọ, awọn aami aisan le pẹlu:

• iparun kerekere ninu awọn isẹpo lati awọn iṣẹlẹ ẹjẹ
• ẹjẹ ninu awọn ifun, inu, awọn iṣan, tabi ori
• ẹjẹ pupọ lẹhin ibimọ

Bawo ni a ṣe mọ aipe aipe VII?

Ayẹwo aisan da lori itan iṣoogun rẹ, eyikeyi itan idile ti awọn iṣoro ẹjẹ, ati awọn idanwo lab.

Awọn idanwo laabu fun ifosiwewe aipe VII pẹlu:

• awọn ifosiwewe idanimọ lati ṣe idanimọ awọn ifosiwewe ti o padanu tabi ti ko dara
• ifosiwewe VII idanwo lati wiwọn iye ifosiwewe VII ti o ni, ati bii o ṣe n ṣiṣẹ daradara
• akoko prothrombin (PT) lati wiwọn iṣẹ ti awọn ifosiwewe I, II, V, VII, ati X
• apakan akoko prothrombin (PTT) lati wiwọn iṣiṣẹ ti awọn ifosiwewe VIII, IX, XI, XII, ati von Willebrand
• awọn idanwo onidalẹkun lati pinnu boya eto alaabo rẹ ba kọlu awọn okunfa didi rẹ

Bawo ni a ṣe tọju aipe ifosiwewe VII?

Itoju ti aito VII aipe fojusi lori:

• ṣiṣakoso ẹjẹ
• ipinnu awọn ipo ipilẹ
• itọju iṣọra ṣaaju iṣẹ abẹ tabi awọn ilana ehín

Ṣiṣakoso ẹjẹ

Lakoko awọn iṣẹlẹ ẹjẹ, o le fun ni awọn idapo ti awọn ifosiwewe didi ẹjẹ lati ṣe alekun agbara didi rẹ. Awọn aṣiṣẹ asọtẹlẹ ti a lo nigbagbogbo pẹlu:

• eniyan prothrombin eka
• gbongboro
• pilasima tutunini tuntun
• ifosiwewe eniyan atunto VIIa (NovoSeven)

Itọju ti awọn ipo ipilẹ

Ni kete ti ẹjẹ ba wa labẹ iṣakoso, awọn ipo ti o fa ifosiwewe VII iṣelọpọ tabi ṣiṣẹ, gẹgẹbi awọn oogun tabi awọn aisan, gbọdọ wa ni idojukọ.

Itọju iṣọra ṣaaju iṣẹ abẹ

Ti o ba n gbero iṣẹ abẹ, dokita rẹ le ṣe ilana awọn oogun lati dinku eewu rẹ ti ẹjẹ pupọ. Desmopressin fun sokiri imu ni igbagbogbo fun ni aṣẹ lati tu gbogbo awọn ile itaja ti o wa ti ifosiwewe VII ṣaaju iṣẹ abẹ kekere. Fun awọn iṣẹ abẹ ti o lewu diẹ, dokita rẹ le ṣe ilana awọn idapo ti ifosiwewe didi.

Kini iwoye igba pipẹ?

Ti o ba ni irisi ipasẹ ifosiwewe VII aipe, o ṣee ṣe boya nipasẹ awọn oogun tabi ipo ipilẹ. Wiwo igba pipẹ rẹ da lori atunṣe awọn iṣoro ipilẹ. Ti o ba ni ẹya ti o jogun pupọ ti ifosiwewe aipe VII, iwọ yoo nilo lati ṣiṣẹ ni pẹkipẹki pẹlu dokita rẹ ati ile-iṣẹ hemophilia ti agbegbe rẹ lati ṣakoso awọn eewu ẹjẹ.