Lambert-Eaton Arun Inu Myasthenic

Akoonu

• Kini Awọn aami aisan ti Lambert-Eaton Syndrome Syndrome?
• Kini O fa Okunfa Myasthenic Lambert-Eaton?
• Ayẹwo Lambert-Eaton Syndrome
• Atọju Lambert-Eaton Syndrome
• Kini Outlook-Igba pipẹ?

Kini Iṣọn Myasthenic Lambert-Eaton?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) jẹ arun autoimmune toje ti o kan ipa agbara rẹ lati gbe. Eto aarun ara rẹ kọlu iṣan ara eyiti o fa si iṣoro nrin ati awọn iṣoro iṣan miiran.

Arun ko le ṣe larada, ṣugbọn awọn aami aisan le dinku fun igba diẹ ti o ba lo ara rẹ. O le ṣakoso ipo naa pẹlu oogun.

Kini Awọn aami aisan ti Lambert-Eaton Syndrome Syndrome?

Awọn aami aisan akọkọ ti LEMS jẹ ailera ẹsẹ ati iṣoro nrin. Bi arun naa ti nlọsiwaju, iwọ yoo tun ni iriri:

• ailera ninu awọn iṣan oju
• awọn aami aiṣan ti iṣan
• àìrígbẹyà
• gbẹ ẹnu
• alailagbara
• awọn iṣoro àpòòtọ

Ailera ẹsẹ nigbagbogbo n ṣe ilọsiwaju fun igba diẹ lori ipa. Bi o ṣe n ṣe adaṣe, acetylcholine n kọ soke ni awọn oye to tobi lati gba agbara laaye lati ni ilọsiwaju fun igba diẹ.

Awọn ilolu pupọ lo wa pẹlu LEMS. Iwọnyi pẹlu:

• wahala mimi ati gbigbeemi
• àkóràn
• awọn ipalara nitori isubu tabi awọn iṣoro pẹlu iṣọkan

Kini O fa Okunfa Myasthenic Lambert-Eaton?

Ninu arun autoimmune, eto aarun ara rẹ ṣe aṣiṣe ara rẹ fun ohun ajeji. Eto aiṣedede rẹ n ṣe awọn egboogi ti o kolu ara rẹ.

Ninu LEMS, ara rẹ kọlu awọn igbẹkẹle ara ti o ṣakoso iye awọn itusilẹ acetylcholineyour rẹ. Acetylcholine jẹ neurotransmitter ti o fa awọn ihamọ isan. Awọn ifunra iṣan gba ọ laaye lati ṣe awọn iyipo iyọọda gẹgẹbi ririn, yiyi awọn ika rẹ, ati fifa awọn ejika rẹ.

Ni pataki, ara rẹ kolu amuaradagba kan ti a pe ni ikanni kalisiomu ti a fi agbara mu (VGCC). A nilo VGCC fun itusilẹ ti acetylcholine. Iwọ ko ṣe agbejade acetylcholine to ba kolu VGCC, nitorinaa awọn isan rẹ ko lagbara lati ṣiṣẹ daradara.

Ọpọlọpọ awọn ọran ti LEMS ni nkan ṣe pẹlu aarun ẹdọfóró. Awọn oniwadi gbagbọ pe awọn sẹẹli akàn ṣe agbekalẹ amuaradagba VGCC. Eyi fa ki eto alaabo rẹ ṣe awọn egboogi lodi si VGCC. Awọn ara ara wọnyi lẹhinna kọlu mejeeji awọn sẹẹli akàn ati awọn sẹẹli iṣan. Ẹnikẹni le dagbasoke LEMS ni igbesi aye wọn, ṣugbọn aarun ẹdọfóró le ṣe alekun eewu rẹ lati dagbasoke ipo naa. Ti itan-akọọlẹ ti awọn aarun autoimmune ba wa ninu ẹbi rẹ, o le wa ni eewu ti o ga julọ ti idagbasoke LEMS.

Ayẹwo Lambert-Eaton Syndrome

Lati ṣe iwadii LEMS, dokita rẹ yoo gba itan alaye ki o ṣe idanwo ti ara. Dokita rẹ yoo wa:

• dinku reflexes
• pipadanu isan ara
• ailera tabi gbigbe wahala ti o dara pẹlu iṣẹ ṣiṣe

Dokita rẹ le paṣẹ awọn idanwo pupọ lati jẹrisi ipo naa. Idanwo ẹjẹ yoo wa fun awọn egboogi lodi si VGCC (awọn egboogi-VGCC egboogi). Itan-itanna kan (EMG) ṣe idanwo awọn okun iṣan rẹ nipa wiwo bi wọn ṣe ṣe nigbati o ba ru. A fi abẹrẹ kekere sinu isan ati sopọ si mita kan. A yoo beere lọwọ rẹ lati ṣe adehun iṣan naa, ati pe mita yoo ka bi daradara awọn isan rẹ ṣe dahun.

Idanwo miiran ti o ṣee ṣe ni idanwo ere sisa iṣan ara (NCV). Fun idanwo yii, dokita rẹ yoo gbe awọn amọna sori aaye ti awọ rẹ ti o bo iṣan nla kan. Awọn abulẹ fun ni ifihan agbara itanna kan ti o fa awọn ara ati iṣan. Iṣẹ ṣiṣe ti o ni abajade lati awọn ara ara ti wa ni igbasilẹ nipasẹ awọn amọna miiran ati pe a lo lati wa bi o ṣe yarayara awọn ara ṣe si iwuri.

Atọju Lambert-Eaton Syndrome

Ipo yii ko le ṣe larada. Iwọ yoo ṣiṣẹ pẹlu dokita rẹ lati ṣakoso eyikeyi awọn ipo miiran, gẹgẹbi aarun ẹdọfóró.

Dokita rẹ le ṣeduro itọju imunoglobulin (IVIG) ti iṣan. Fun itọju yii, dokita rẹ yoo lo agboguntaisan ti ko ṣe pataki ti o mu ki eto ara da. Itọju miiran ti o ṣee ṣe jẹ plasmapheresis. Ti yọ ẹjẹ kuro ni ara, ati pe pilasima naa ti ya jade. A yọ awọn egboogi naa kuro, a si da pilasima naa pada si ara.

Awọn oogun ti o ṣiṣẹ pẹlu eto iṣan rẹ le ṣe iranlọwọ awọn aami aisan nigbakan. Iwọnyi pẹlu mestinon (pyridostigmine) ati 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Awọn oogun wọnyi nira lati gba, ati pe o yẹ ki o ba dokita rẹ sọrọ lati wa alaye diẹ sii.

Kini Outlook-Igba pipẹ?

Awọn aami aisan le ni ilọsiwaju nipa titọju awọn ipo amuye miiran, titẹ eto alaabo, tabi yiyọ awọn ara inu ẹjẹ. Kii ṣe gbogbo eniyan ni o dahun daradara si itọju. Ṣiṣẹ pẹlu dokita rẹ lati wa pẹlu eto itọju ti o yẹ.