Kini Ireti Igbesi aye fun ATTR Amyloidosis?

Akoonu

• Ireti igbesi aye ati awọn oṣuwọn iwalaaye
• Awọn ifosiwewe ti o ni ipa lori awọn aye ti iwalaaye
• Awọn oriṣi ti amyloidosis ATTR
• Amyloidosis ATTR idile
• Iru-ara ATTR amyloidosis
• Awọn oriṣi miiran ti amyloidosis
• Awọn aṣayan itọju
• Gbigbe

Ninu amyloidosis, awọn ọlọjẹ ajeji ninu ara yipada apẹrẹ ati dida papọ lati ṣe awọn fibrils amyloid. Awọn fibrili wọnyẹn dagba ninu awọn ara ati awọn ara, eyiti o le da wọn duro lati ṣiṣẹ daradara.

ATTR amyloidosis jẹ ọkan ninu awọn oriṣi ti o wọpọ julọ ti amyloidosis. O tun mọ bi transthyretin amyloidosis. O jẹ amọradagba ti a mọ ni transthyretin (TTR), eyiti a ṣe ni ẹdọ.

Ni awọn eniyan ti o ni amyloidosis ATTR, awọn fọọmu TTR ti o le dagba ninu awọn ara, ọkan, tabi awọn ẹya miiran ti ara. Eyi le fa ikuna eto ara eewu ti o lewu.

Ka siwaju lati kọ bi ipo yii ṣe le ni ipa lori ireti igbesi aye eniyan ati awọn ifosiwewe ti o ni ipa awọn oṣuwọn iwalaaye, pẹlu alaye lẹhin nipa awọn oriṣi oriṣiriṣi ti amyloidosis ATTR ati bi wọn ṣe tọju wọn.

Ireti igbesi aye ati awọn oṣuwọn iwalaaye

Ireti igbesi aye ati awọn oṣuwọn iwalaaye yatọ da lori iru ATy amyloidosis ti olúkúlùkù ni. Awọn oriṣi akọkọ meji jẹ idile ati iru egan.

Ni apapọ, awọn eniyan ti o ni amyloidosis ATTR idile n gbe fun ọdun 7 si 12 lẹhin ti wọn gba ayẹwo wọn, ni ibamu si Ile-iṣẹ Alaye Jiini ati Rare.

Iwadi kan ti a gbejade ninu akọọlẹ Circulation ri pe awọn eniyan ti o ni iru-ara ATTR amyloidosis n gbe ni iwọn to iwọn ọdun 4 lẹhin ayẹwo. Oṣuwọn iwalaaye 5-ọdun laarin awọn olukopa iwadi jẹ 36 ogorun.

ATTR amyloidosis nigbagbogbo n fa awọn fibrils amyloid lati dagba ninu ọkan. Eyi le fa awọn ilu ọkan ti ko ni deede ati ikuna ikuna ọkan ti aye.

Ko si imularada ti a mọ fun ATy amyloidosis. Sibẹsibẹ, ayẹwo ni kutukutu ati itọju le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ idagbasoke arun naa.

Awọn ifosiwewe ti o ni ipa lori awọn aye ti iwalaaye

Ọpọlọpọ awọn ifosiwewe le ni ipa awọn oṣuwọn iwalaaye ati ireti aye ni awọn eniyan ti o ni amyloidosis ATTR, pẹlu:

• iru ATy amyloidosis ti wọn ni
• iru awọn ara wo ni o kan
• nigbati awọn aami aisan wọn bẹrẹ
• bawo ni wọn ṣe tete bẹrẹ itọju
• eyi ti awọn itọju ti wọn gba
• won ìwò ilera

A nilo iwadii diẹ sii lati kọ ẹkọ bii awọn ọna itọju oriṣiriṣi le ṣe ni ipa awọn oṣuwọn iwalaaye ati ireti aye ninu awọn eniyan ti o ni ipo yii.

Awọn oriṣi ti amyloidosis ATTR

Iru amyloidosis ATTR ti eniyan ni yoo ni ipa lori oju-iwoye gigun wọn.

Ti o ba n gbe pẹlu amyloidosis ATTR, ṣugbọn iwọ ko ni idaniloju iru iru, beere dokita rẹ. Awọn oriṣi akọkọ meji jẹ idile ati iru egan.

Awọn oriṣi miiran ti amyloidosis le tun dagbasoke nigbati awọn ọlọjẹ miiran ju TTR ṣupọ sinu awọn fibrils amyloid.

Amyloidosis ATTR idile

Amyloidosis ATTR idile ni a tun mọ ni amyloidosis atọwọdọwọ ATTR. O ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada jiini ti o le kọja lati ọdọ obi si ọmọ.

Awọn iyipada ẹda wọnyi fa ki TTR jẹ iduroṣinṣin to kere ju deede. Eyi mu awọn aye wa pe TTR yoo dagba awọn fibrils amyloid.

Ọpọlọpọ awọn iyipada ti ẹda oriṣiriṣi le fa amyloidosis ATTR idile. O da lori iyipada jiini kan pato ti eniyan ni, ipo naa le ni ipa lori awọn ara wọn, ọkan wọn, tabi awọn mejeeji.

Awọn aami aiṣan ti amyloidosis ATTR idile bẹrẹ ni agbalagba ati buru si lori akoko.

Iru-ara ATTR amyloidosis

Iru amyloidosis iru-ara ATTR kii ṣe nipasẹ eyikeyi awọn iyipada jiini ti a mọ. Dipo, o ndagbasoke bi abajade ti awọn ilana ti ogbo.

Ninu iru amyloidosis ATTR yii, TTR di iduroṣinṣin pẹlu ọjọ-ori ati bẹrẹ lati ṣe awọn fibrils amyloid. Awọn fibrils wọnyẹn ni a fi wọpọ julọ sinu ọkan.

Iru amyloidosis ATTR yii maa n kan awọn ọkunrin ti o ju ọdun 70 lọ.

Awọn oriṣi miiran ti amyloidosis

Ọpọlọpọ awọn oriṣi miiran ti amyloidosis tun wa, pẹlu AL ati AA amyloidosis. Awọn iru wọnyi ni awọn ọlọjẹ oriṣiriṣi ju amyloidosis ATTR.

AL amyloidosis ni a tun mọ ni amyloidosis akọkọ. O jẹ awọn paati alatako ajeji, ti a mọ ni awọn ẹwọn ina.

AA amyloidosis tun pe ni amyloidosis keji. O jẹ pẹlu amuaradagba kan ti a mọ ni omi ara amyloid A. O maa n fa nipasẹ ikolu tabi arun iredodo, gẹgẹbi arthritis rheumatoid.

Awọn aṣayan itọju

Ti o ba ni amyloidosis ATTR, eto itọju ti dokita rẹ ti a ṣe iṣeduro yoo dale lori iru pato ti o ni, bii awọn ara ti o kan ati awọn aami aisan ti o dagbasoke.

Ti o da lori ayẹwo rẹ, wọn le ṣe ilana ọkan tabi diẹ ẹ sii ti atẹle:

• ẹdọ kan, eyiti a lo lati ṣe itọju diẹ ninu awọn ọran ti amyloidosis ATTR idile
• Awọn ipalọlọ ATTR, kilasi awọn oogun ti o ṣe iranlọwọ idinku iṣelọpọ ti TTR ninu awọn eniyan ti o ni amyloidosis ATTR idile
• Awọn olutọju ATTR, kilasi awọn oogun ti o le ṣe iranlọwọ lati da TTR duro lati ṣe awọn fibrils amyloid ni awọn eniyan ti o ni idile tabi iru-ara ATTR amyloidosis

Awọn dokita rẹ le tun ṣeduro awọn itọju miiran lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn aami aiṣan ati awọn ilolu ti amyloidosis ATTR.

Fun apẹẹrẹ, awọn itọju atilẹyin wọnyi le pẹlu awọn ayipada ijẹẹmu, diuretics, tabi iṣẹ abẹ lati ṣe iranlọwọ lati tọju ikuna ọkan.

Awọn itọju miiran fun amyloidosis ATTR tun n ṣe iwadi ni awọn iwadii ile-iwosan, pẹlu awọn oogun ti o le ṣe iranlọwọ lati ko awọn fibrils amyloid kuro ninu ara.

Gbigbe

Ti o ba ni amyloidosis ATTR, ba dọkita rẹ sọrọ lati kọ diẹ sii nipa awọn aṣayan itọju rẹ ati oju-iwoye gigun.

Iwadii akọkọ ati itọju le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ idagbasoke arun naa, ṣe iranlọwọ awọn aami aisan, ati mu ireti aye rẹ dara.

Eto itọju ti dokita rẹ ti a ṣe iṣeduro yoo dale lori iru kan pato ti rudurudu ti o ni, bii awọn ara ti o kan.

Awọn itọju tuntun le tun wa ni ọjọ iwaju lati ṣe iranlọwọ mu awọn oṣuwọn iwalaaye ati didara igbesi aye pọ si ni awọn eniyan ti o ni ipo yii.

Dokita rẹ le ṣe iranlọwọ fun ọ lati kọ ẹkọ nipa awọn idagbasoke itọju tuntun.