Ohun gbogbo ti O Nilo lati Mọ Nipa Pulmonary Arterial Haipatensonu

Akoonu

• Awọn aami aiṣan ti haipatensonu iṣọn ara ọkan
• Awọn okunfa ti haipatensonu iṣọn ara ọkan
• Ayẹwo ti haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo
• Itoju ti haipatensonu iṣọn ara ọkan
• Awọn oogun
• Isẹ abẹ
• Awọn ayipada igbesi aye
• Ireti igbesi aye pẹlu haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo
• Awọn ipele ti haipatensonu iṣọn ẹjẹ ọkan
• Awọn oriṣi miiran ti haipatensonu ẹdọforo
• Asọtẹlẹ fun haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo
• Iwọn haipatensonu ẹdọforo ninu awọn ọmọ ikoko
• Awọn Itọsona fun haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo
• Q:
• A:

Kini haipatensonu iṣọn-ẹjẹ akọkọ?

Pulmonary arterial hypertension (PAH), ti a mọ tẹlẹ bi haipatensonu akọkọ, jẹ iru toje ti titẹ ẹjẹ giga. O ni ipa lori awọn iṣọn-ara ẹdọforo ati awọn iṣọn-ara rẹ. Awọn iṣọn ara ẹjẹ wọnyi gbe ẹjẹ lati iyẹwu ọtun isalẹ ti ọkan rẹ (ventricle ọtun) sinu awọn ẹdọforo rẹ.

Bi titẹ ninu awọn iṣọn ẹdọforo rẹ ati awọn ohun-ẹjẹ ẹjẹ kekere ti dagba, ọkan rẹ gbọdọ ṣiṣẹ siwaju sii lati fa ẹjẹ si awọn ẹdọforo rẹ. Ni akoko pupọ, eyi ṣe ailera iṣan ọkan rẹ. Nigbamii, o le ja si ikuna ọkan ati iku.

Ko si imularada ti a mọ fun PAH, ṣugbọn awọn aṣayan itọju wa. Ti o ba ni PAH, itọju le ṣe iranlọwọ lati ṣe iyọrisi awọn aami aisan rẹ, dinku aye rẹ ti awọn ilolu, ati fa gigun aye rẹ.

Awọn aami aiṣan ti haipatensonu iṣọn ara ọkan

Ni awọn ipele akọkọ ti PAH, o le ma ni awọn aami aisan ti o ṣe akiyesi. Bi ipo naa ṣe n buru sii, awọn aami aisan yoo di akiyesi diẹ sii. Awọn aami aisan ti o wọpọ pẹlu:

• iṣoro mimi
• rirẹ
• dizziness
• daku
• àyà titẹ
• àyà irora
• iyara polusi
• aiya ọkan
• bluish tint si awọn ète rẹ tabi awọ ara
• wiwu awọn kokosẹ tabi ẹsẹ rẹ
• wiwu pẹlu omi inu inu rẹ, pataki ni awọn ipele ti o kẹhin ti ipo naa

O le rii pe o nira lati simi lakoko idaraya tabi awọn iru iṣẹ ṣiṣe miiran. Nigbamii, mimi le di nira lakoko awọn akoko isinmi, paapaa. Wa bii o ṣe le mọ awọn aami aisan ti PAH.

Awọn okunfa ti haipatensonu iṣọn ara ọkan

PAH ndagbasoke nigbati awọn iṣọn ẹdọforo ati awọn iṣọn-ẹjẹ ti o gbe ẹjẹ lati ọkan rẹ lọ si ẹdọforo rẹ di ihamọ tabi run. Eyi ni a ro pe o jẹ ifilọlẹ nipasẹ ọpọlọpọ awọn ipo ti o jọmọ, ṣugbọn idi gangan bi idi ti PAH fi waye jẹ aimọ.

Ni iwọn 15 si 20 ida ọgọrun awọn iṣẹlẹ, PAH ti jogun, ni ibamu si Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare (NORD). Eyi pẹlu awọn iyipada jiini ti o le waye ninu BMPR2 jiini tabi awọn Jiini miiran. Awọn iyipada le lẹhinna kọja nipasẹ awọn idile, gbigba eniyan laaye pẹlu ọkan ninu awọn iyipada wọnyi lati ni agbara lati dagbasoke PAH nigbamii.

Awọn ipo miiran ti o ni agbara ti o le ni ajọṣepọ pẹlu idagbasoke PAH pẹlu:

• onibaje arun ẹdọ
• aisan okan ti a bi
• awọn rudurudu ti ara asopọ
• awọn akoran kan, bii akoran HIV tabi schistosomiasis
• awọn majele tabi awọn oogun, pẹlu awọn oogun iṣere (methamphetamines) tabi awọn ti npa ajẹsara ti ko ni ọja ni ọja lọwọlọwọ

Ni awọn ọrọ miiran, PAH ndagbasoke pẹlu ko si idi ti o ni ibatan ti o mọ. Eyi ni a mọ bi idiopathic PAH. Ṣe afẹri bi a ti ṣe ayẹwo idanimọ ati tọju PAH idiopathic.

Ayẹwo ti haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo

Ti dokita rẹ ba fura pe o le ni PAH, wọn yoo ṣe aṣẹ fun awọn idanwo kan tabi diẹ sii lati ṣe ayẹwo awọn iṣọn ẹdọforo ati ọkan rẹ.

Awọn idanwo fun ṣiṣe ayẹwo PAH le pẹlu:

• electrocardiogram lati ṣayẹwo fun awọn ami ti igara tabi awọn rhythmu ajeji ni ọkan rẹ
• echocardiogram lati ṣe ayẹwo igbekale ati iṣẹ ti ọkan rẹ ati wiwọn titẹ iṣan ẹdọforo
• X-ray igbaya lati kọ ẹkọ ti awọn iṣọn ẹdọforo rẹ tabi iyẹwu apa ọtun ti ọkan rẹ ba tobi si
• CT scan tabi MRI scan lati wa awọn didi ẹjẹ, idinku, tabi ibajẹ ninu awọn iṣọn ẹdọforo rẹ
• iṣọn-ọkan ọkan ti o tọ lati wiwọn titẹ ẹjẹ ninu awọn iṣọn ẹdọforo rẹ ati ventricle ti o tọ ti ọkan rẹ
• idanwo iṣẹ ẹdọforo lati ṣe ayẹwo agbara ati ṣiṣan ti afẹfẹ sinu ati jade ninu awọn ẹdọforo rẹ
• awọn idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo fun awọn nkan ti o ni nkan ṣe pẹlu PAH tabi awọn ipo ilera miiran

Dokita rẹ le lo awọn idanwo wọnyi lati ṣayẹwo fun awọn ami ti PAH, ati awọn idi miiran ti o le fa ti awọn aami aisan rẹ. Wọn yoo gbiyanju lati ṣe akoso awọn idi miiran ti o ni agbara ṣaaju ṣiṣe ayẹwo PAH. Gba alaye diẹ sii nipa ilana yii.

Itoju ti haipatensonu iṣọn ara ọkan

Lọwọlọwọ, ko si imularada ti a mọ fun PAH, ṣugbọn itọju le mu awọn aami aisan rọrun, dinku eewu awọn ilolu, ati mu gigun aye.

Awọn oogun

Lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso ipo rẹ, dokita rẹ le sọ ọkan tabi diẹ sii awọn oogun wọnyi:

• itọju prostacyclin lati sọ awọn ohun elo ẹjẹ rẹ di
• tọkantọkan guanylate cyclase stimulators lati sọ awọn ohun elo ẹjẹ rẹ di
• endagonlin awọn alatako olugba lati dẹkun iṣẹ ti endothelin, nkan ti o le fa idinku awọn iṣan ara rẹ
• awọn egboogi-egbogi lati dena iṣelọpọ ti didi ẹjẹ

Ti PAH ba ni ibatan si ipo ilera miiran ninu ọran rẹ, dokita rẹ le sọ awọn oogun miiran lati ṣe iranlọwọ lati tọju ipo yẹn. Wọn le tun ṣatunṣe eyikeyi oogun ti o mu lọwọlọwọ. Wa diẹ sii nipa awọn oogun ti dokita rẹ le kọ.

Isẹ abẹ

Da lori bi ipo rẹ ṣe le to, dokita rẹ le ṣeduro itọju abayọ kan. Septostomy Atrial le ṣee ṣe lati dinku titẹ ni apa ọtun ti ọkan rẹ, ati ẹdọfóró kan tabi ọkan ati ẹdọfóró le rọpo ẹya ara (awọn) ti o bajẹ.

Ninu septostomy atrial, o ṣeeṣe ki dokita rẹ ṣe itọsọna catheter nipasẹ ọkan ninu awọn iṣọn aarin rẹ si iyẹwu apa ọtun ti ọkan rẹ. Ninu iyẹwu oke septum (ṣiṣan ti àsopọ ti o wa laarin apa ọtun ati apa osi ti ọkan), ti n kọja lati ọtun si iyẹwu oke apa osi, wọn yoo ṣẹda ṣiṣi kan. Nigbamii ti, wọn yoo fun balu kekere kan ni ipari ti catheter lati ṣe iwọn ṣiṣi naa ki o fa ki ẹjẹ le ṣan laarin awọn iyẹwu oke ti ọkan rẹ, yiyọ titẹ kuro ni apa ọtun ti ọkan rẹ.

Ti o ba ni ọran to ṣe pataki ti PAH ti o ni ibatan si arun ẹdọfóró ti o nira, a le ṣe iṣeduro gbigbe ẹdọfóró kan. Ninu ilana yii, dokita rẹ yoo yọ ọkan tabi mejeeji ti awọn ẹdọforo rẹ kuro ki o rọpo wọn pẹlu awọn ẹdọforo lati ọdọ olufunni ara.

Ti o ba tun ni aisan ọkan ti o nira tabi ikuna ọkan, dokita rẹ le ṣeduro gbigbe ọkan ni afikun si gbigbe ẹdọfóró.

Awọn ayipada igbesi aye

Awọn ayipada igbesi aye lati ṣatunṣe ounjẹ rẹ, ilana adaṣe, tabi awọn iwa ojoojumọ miiran le ṣe iranlọwọ dinku eewu ti awọn ilolu PAH. Iwọnyi pẹlu:

• njẹ ounjẹ ti ilera
• idaraya nigbagbogbo
• pipadanu iwuwo tabi mimu iwuwo ilera
• olodun taba taba

Ni atẹle ilana itọju ti dokita rẹ ti a ṣe iṣeduro le ṣe iranlọwọ lati ṣe iyọda awọn aami aisan rẹ, dinku eewu awọn ilolu rẹ, ati mu igbesi aye rẹ gun. Kọ ẹkọ diẹ sii nipa awọn aṣayan itọju fun PAH.

Ireti igbesi aye pẹlu haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo

PAH jẹ ipo ilọsiwaju, eyiti o tumọ si pe o buru si akoko. Diẹ ninu awọn eniyan le rii awọn aami aisan buru sii ni iyara ju awọn omiiran lọ.

Iwadi 2015 ti a gbejade ni ayewo awọn oṣuwọn iwalaaye ọdun marun fun awọn eniyan ti o ni awọn ipo oriṣiriṣi ti PAH o si rii pe bi ipo naa ti nlọsiwaju, oṣuwọn iwalaaye ọdun marun dinku.

Eyi ni awọn oluwadi oṣuwọn iwalaaye ọdun marun ti a rii fun ipele kọọkan.

• Kilasi 1: 72 si 88 ogorun
• Kilasi 2: 72 si 76 ogorun
• Kilasi 3: 57 si 60 ogorun
• Kilasi 4: 27 si 44 ogorun

Lakoko ti ko si imularada, awọn ilosiwaju to ṣẹṣẹ ni itọju ti ṣe iranlọwọ ilọsiwaju iwoye fun awọn eniyan pẹlu PAH. Kọ ẹkọ diẹ sii nipa awọn oṣuwọn iwalaaye fun awọn eniyan pẹlu PAH.

Awọn ipele ti haipatensonu iṣọn ẹjẹ ọkan

PAH ti pin si awọn ipele mẹrin ti o da lori ibajẹ awọn aami aisan.

Gẹgẹbi awọn ilana ti a ṣeto nipasẹ Ajo Agbaye fun Ilera (WHO), PAH ti pin si awọn ipele iṣẹ mẹrin:

• Kilasi 1. Ipo naa ko ṣe idinwo iṣẹ ṣiṣe ti ara rẹ. Iwọ ko ni iriri eyikeyi awọn aami aisan ti o ṣe akiyesi lakoko awọn akoko ti iṣẹ ṣiṣe lasan tabi isinmi.
• Kilasi 2. Ipo naa ṣe idiwọn iṣẹ ṣiṣe ti ara rẹ diẹ. O ni iriri awọn aami aisan ti o ṣe akiyesi lakoko awọn akoko ti iṣẹ ṣiṣe ti ara lasan, ṣugbọn kii ṣe lakoko awọn akoko isinmi.
• Kilasi 3. Ipo naa ṣe idiwọn iṣẹ ṣiṣe ti ara rẹ ni pataki. O ni iriri awọn aami aiṣan lakoko awọn akoko ti ipa diẹ ti ara ati iṣẹ ṣiṣe ti ara lasan, ṣugbọn kii ṣe lakoko awọn akoko isinmi.
• Kilasi 4. O ko lagbara lati ṣe eyikeyi iru iṣẹ ṣiṣe ti ara laisi awọn aami aisan. O ni iriri awọn aami aisan ti o ṣe akiyesi, paapaa lakoko awọn akoko isinmi. Awọn ami ti ikuna aiya apa ọtun ṣọ lati waye ni ipele yii.

Ti o ba ni PAH, ipele ti ipo rẹ yoo ni ipa lori ọna itọju dokita rẹ ti a ṣe iṣeduro. Gba alaye ti o nilo lati ni oye bi ipo yii ṣe nlọsiwaju.

Awọn oriṣi miiran ti haipatensonu ẹdọforo

PAH jẹ ọkan ninu awọn oriṣi marun ti haipatensonu ẹdọforo (PH). O tun mọ bi Ẹgbẹ 1 PAH.

Awọn oriṣi PH miiran pẹlu:

• Ẹgbẹ 2 PH, eyiti o ni asopọ si awọn ipo kan ti o kan apa osi ti ọkan rẹ
• Ẹgbẹ 3 PH, eyiti o ni nkan ṣe pẹlu awọn ipo mimi kan ninu awọn ẹdọforo
• Ẹgbẹ 4 PH, eyiti o le fa nipasẹ didi ẹjẹ onibaje ninu awọn ohun-elo si awọn ẹdọforo rẹ
• Ẹgbẹ 5 PH, eyiti o le ja lati oriṣiriṣi awọn ipo ilera miiran

Diẹ ninu awọn oriṣi PH jẹ itọju diẹ sii ju awọn omiiran lọ. Mu akoko kan lati ni imọ siwaju sii nipa awọn oriṣiriṣi PH.

Asọtẹlẹ fun haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo

Ni awọn ọdun aipẹ, awọn aṣayan itọju ti dara si fun awọn eniyan pẹlu PAH. Ṣugbọn ko si imularada fun ipo naa.

Iwadii akọkọ ati itọju le ṣe iranlọwọ lati ṣe iyọrisi awọn aami aisan rẹ daradara, dinku eewu awọn ilolu, ati mu igbesi aye rẹ pọ pẹlu PAH. Ka diẹ sii nipa awọn ipa ti itọju le ni lori oju-iwoye rẹ pẹlu aisan yii.

Iwọn haipatensonu ẹdọforo ninu awọn ọmọ ikoko

Ni awọn iṣẹlẹ to ṣọwọn, PAH yoo kan awọn ọmọ ikoko. Eyi ni a mọ bi haipatensonu ẹdọforo ti ọmọ ikoko (PPHN). O ṣẹlẹ nigbati awọn ohun elo ẹjẹ ti n lọ si ẹdọforo ọmọ ko ni di daradara lẹhin ibimọ.

Awọn ifosiwewe eewu fun PPHN pẹlu:

• awọn akoran ọmọ inu oyun
• ipọnju nla lakoko ifijiṣẹ
• awọn iṣoro ẹdọfóró, gẹgẹ bi awọn ẹdọforo ti ko dagbasoke tabi iṣọnju ibanujẹ atẹgun

Ti ọmọ rẹ ba ni ayẹwo pẹlu PPHN, dokita wọn yoo gbiyanju lati sọ awọn ohun-elo ẹjẹ di ọkan ninu ẹdọforo wọn pẹlu atẹgun afikun. Dokita naa le tun nilo lati lo ẹrọ atẹgun lati ṣe atilẹyin mimi ọmọ rẹ.

Itọju deede ati ti akoko le ṣe iranlọwọ lati dinku eewu ọmọ rẹ ti awọn idagbasoke idagbasoke ati awọn ailera iṣẹ, ṣe iranlọwọ lati mu aye ti iwalaaye dara si.

Awọn Itọsona fun haipatensonu iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo

Ni ọdun 2014, Ile-ẹkọ giga ti Awọn Oogun Ara Amẹrika ti tu silẹ fun itọju ti PAH. Ni afikun si awọn iṣeduro miiran, awọn itọnisọna wọnyi ni imọran pe:

• Awọn eniyan ti o wa ni ewu ti idagbasoke PAH ati awọn ti o ni Kilasi 1 PAH yẹ ki o ṣe abojuto fun idagbasoke awọn aami aisan ti o le nilo itọju.
• Nigbati o ba ṣeeṣe, o yẹ ki a ṣe ayẹwo awọn eniyan ti o ni PAH ni ile-iṣẹ iṣoogun kan ti o ni oye ninu iwadii PAH, ni aipe ki o to bẹrẹ itọju.
• Awọn eniyan ti o ni PAH yẹ ki o tọju fun eyikeyi awọn ipo ilera ti o le ṣe alabapin si aisan naa.
• Awọn eniyan ti o ni PAH yẹ ki o jẹ ajesara lodi si aarun ayọkẹlẹ ati pneumonia pneumococcal.
• Awọn eniyan ti o ni PAH yẹ ki o yago fun oyun. Ti wọn ba loyun, o yẹ ki wọn gba itọju lati ọdọ ẹgbẹ ilera eleka-pupọ ti o pẹlu awọn alamọja ti o ni oye ninu haipatensonu ẹdọforo.
• Awọn eniyan ti o ni PAH yẹra fun iṣẹ abẹ ti ko wulo. Ti wọn ba ni lati ṣiṣẹ abẹ, o yẹ ki wọn gba itọju lati ọdọ ẹgbẹ ilera eleka-pupọ ti o pẹlu awọn alamọja pẹlu amọdaju ninu haipatensonu ẹdọforo.
• Awọn eniyan ti o ni PAH yẹ ki o yago fun ifihan si awọn giga giga, pẹlu irin-ajo afẹfẹ. Ti wọn gbọdọ farahan si awọn giga giga, wọn yẹ ki o lo atẹgun afikun bi o ti nilo.

Awọn itọsọna wọnyi n pese apẹrẹ gbogbogbo fun bi a ṣe le ṣe abojuto awọn eniyan ti o ni PAH. Itọju rẹ kọọkan yoo dale lori itan iṣoogun rẹ ati awọn aami aisan ti o ni iriri.

Q:

Ṣe awọn igbesẹ eyikeyi wa ti ẹnikan le ṣe lati yago fun idagbasoke PAH?

A:

Aarun ẹdọforo ti ẹdọforo ko le ṣe idiwọ nigbagbogbo. Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn ipo ti o le ja si PAH le ni idena tabi ṣakoso lati dinku eewu idagbasoke PAH. Awọn ipo wọnyi pẹlu iṣọn-alọ ọkan iṣọn-alọ ọkan, haipatensonu, arun ẹdọ onibaje (eyiti o pọ julọ julọ ti o ni ibatan si ẹdọ ọra, ọti, ati arun jedojedo ti o gbogun ti), HIV, ati arun ẹdọfóró onibaje, paapaa ti o ni ibatan si siga ati awọn ifihan gbangba ayika.