Arun Inu Ẹjẹ

Akoonu

• Kini awọn aami aisan ti ẹjẹ ẹjẹ aisan?
• Kini awọn oriṣi arun aisan inu ẹjẹ?
• Hemoglobin SS arun
• Ẹjẹ Hemoglobin SC
• Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia
• Hemoglobin SB 0 (Beta-odo) thalassaemia
• Hemoglobin SD, haemoglobin SE, ati haemoglobin SO
• Iwa sẹẹli aisan
• Tani o wa ninu eewu fun ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ?
• Kini awọn ilolu ti o le waye lati ẹjẹ ẹjẹ aisan?
• Aito ẹjẹ
• Aisan ẹsẹ-ọwọ
• Splenic sequestration
• Idagba idaduro
• Awọn ilolu nipa iṣan
• Awọn iṣoro oju
• Awọn ọgbẹ awọ ara
• Arun ọkan ati aarun aisan
• Aarun ẹdọfóró
• Priapism
• Okuta-nla
• Aisan aisan inu
• Bawo ni a ṣe ayẹwo ayẹwo ẹjẹ ẹjẹ
• Alaye itan alaisan
• Awọn idanwo ẹjẹ
• Hb electrophoresis
• Bawo ni a ṣe tọju ẹjẹ ẹjẹ aarun
• Itọju ile
• Kini oju-ọna igba pipẹ fun aisan sẹẹli aisan?
• Awọn orisun Nkan

Kini ailera ẹjẹ aisan

Arun Sickle cell, tabi aisan aarun sickle cell (SCD), jẹ arun jiini ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa (RBCs). Ni deede, awọn RBC jẹ apẹrẹ bi awọn disiki, eyiti o fun wọn ni irọrun lati rin irin-ajo nipasẹ paapaa awọn ohun elo ẹjẹ kekere. Bibẹẹkọ, pẹlu aisan yii, awọn RBC ni irisi aarọ deede ti o jọ dẹdẹ. Eyi jẹ ki wọn di alalepo ati kosori ati itara lati ni idẹkùn ninu awọn ọkọ kekere, eyiti o dẹkun ẹjẹ lati de awọn oriṣiriṣi awọn ara ti ara. Eyi le fa irora ati ibajẹ awọ.

SCD jẹ ipo ipadasẹhin adaṣe. O nilo awọn ẹda meji ti jiini lati ni arun na. Ti o ba ni ẹda kanṣo ti jiini, o sọ pe o ni ami-aisan sẹẹli.

Kini awọn aami aisan ti ẹjẹ ẹjẹ aisan?

Awọn aami aiṣan ti ẹjẹ ẹjẹ sickle maa n han ni ọdọ. Wọn le farahan ninu awọn ọmọ ikoko bi oṣu mẹrin 4, ṣugbọn ni gbogbogbo waye ni ayika ami oṣu mẹfa.

Lakoko ti ọpọlọpọ awọn oriṣi SCD lo wa, gbogbo wọn ni awọn aami aisan ti o jọra, eyiti o yatọ ni ibajẹ. Iwọnyi pẹlu:

• rirẹ pupọ tabi ibinu, lati ẹjẹ
• fussiness, ninu awọn ọmọ-ọwọ
• fifọ ibusun, lati awọn iṣoro iwe aisan ti o ni nkan
• jaundice, eyiti o jẹ yellowing ti awọn oju ati awọ ara
• wiwu ati irora ni ọwọ ati ẹsẹ
• loorekoore awọn àkóràn
• irora ninu àyà, ẹhin, apá, tabi ẹsẹ

Kini awọn oriṣi arun aisan inu ẹjẹ?

Hemoglobin jẹ amuaradagba ninu awọn ẹjẹ pupa ti o gbe atẹgun. Ni deede o ni awọn ẹwọn alfa meji ati awọn ẹwọn beta meji. Awọn oriṣi akọkọ mẹrin ti ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ ti a fa nipasẹ awọn iyipada oriṣiriṣi ninu awọn Jiini wọnyi.

Hemoglobin SS arun

Ẹjẹ Hemoglobin SS jẹ oriṣi wọpọ ti aisan ẹjẹ ẹjẹ. O waye nigbati o jogun awọn ẹda ti jiini hemoglobin S lati ọdọ awọn obi mejeeji. Fọọmu haemoglobin yii ti a mọ ni Hb SS. Gẹgẹbi fọọmu ti o nira julọ ti SCD, awọn ẹni-kọọkan pẹlu fọọmu yii tun ni iriri awọn aami aiṣan ti o buru julọ ni iwọn ti o ga julọ.

Ẹjẹ Hemoglobin SC

Aarun Hemoglobin SC jẹ oriṣi keji ti o wọpọ julọ ti aisan ẹjẹ. O waye nigbati o jogun pupọ Hb C lati ọdọ obi kan ati Hb S pupọ lati ekeji. Awọn ẹni-kọọkan pẹlu Hb SC ni awọn aami aisan kanna si awọn ẹni-kọọkan pẹlu Hb SS. Sibẹsibẹ, ẹjẹ naa ko nira pupọ.

Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia

Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia ni ipa lori iṣelọpọ pupọ beta beta. Iwọn ti sẹẹli ẹjẹ pupa dinku nitori pe a ti ṣe amuaradagba beta diẹ. Ti o ba jogun pẹlu jiini Hb S, iwọ yoo ni haemoglobin S beta thalassaemia. Awọn aami aisan ko nira pupọ.

Hemoglobin SB 0 (Beta-odo) thalassaemia

Sickle beta-zero thalassaemia jẹ iru kẹrin ti arun aisan ẹjẹ. O tun kan beta globin pupọ. O ni awọn aami aisan kanna si Hb SS ẹjẹ. Sibẹsibẹ, nigbami awọn aami aisan ti beta zero thalassemia nira pupọ. O ni nkan ṣe pẹlu asọtẹlẹ to talaka.

Hemoglobin SD, haemoglobin SE, ati haemoglobin SO

Awọn iru aisan ẹjẹ aarun jẹ diẹ toje ati nigbagbogbo ko ni awọn aami aiṣan to lagbara.

Iwa sẹẹli aisan

Awọn eniyan ti o jogun pupọ pupọ (hemoglobin S) lati ọdọ obi kan ni a sọ pe o ni iwa iṣọn-aisan. Wọn le ni awọn aami aisan tabi dinku awọn aami aisan.

Tani o wa ninu eewu fun ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ?

Awọn ọmọde wa ni eewu nikan fun aisan aarun ẹjẹ ti awọn obi mejeeji ba gbe ami-aisan ẹjẹ. Idanwo ẹjẹ ti a pe ni electrophoresis hemoglobin tun le pinnu iru iru ti o le gbe.

Awọn eniyan lati awọn ẹkun-ilu ti o ni iba-arun ajakale-aye le jẹ awọn ti ngbe. Eyi pẹlu awọn eniyan lati:

• Afirika
• India
• Mẹditarenia
• Saudi Arebia

Kini awọn ilolu ti o le waye lati ẹjẹ ẹjẹ aisan?

SCD le fa awọn ilolu ti o nira, eyiti o han nigbati awọn sẹẹli keekeke dina awọn ọkọ oju omi ni awọn agbegbe oriṣiriṣi ti ara. Awọn idena irora tabi ibajẹ ni a pe ni awọn aawọ ọlọjẹ ọlọjẹ. Wọn le fa nipasẹ ọpọlọpọ awọn ayidayida, pẹlu:

• àìsàn
• awọn ayipada ninu iwọn otutu
• wahala
• hydration talaka
• giga

Atẹle wọnyi jẹ awọn iru awọn ilolu ti o le ja lati ẹjẹ aarun ẹjẹ.

Aito ẹjẹ

Anemia jẹ aito awọn RBC. Awọn sẹẹli Ẹjẹ ti bajẹ ni rọọrun. Iyapa yiyatọ ti awọn RBC ni a pe ni hemolysis onibaje. Awọn RBC ni gbogbogbo n gbe fun ọjọ 120. Awọn sẹẹli Ẹjẹ n gbe fun o pọju 10 si ọjọ 20.

Aisan ẹsẹ-ọwọ

Aisan ẹsẹ-ọwọ waye nigbati awọn RBC ti o ni aisan ṣe dina awọn iṣan ẹjẹ ni ọwọ tabi ẹsẹ. Eyi mu ki ọwọ ati ẹsẹ wú. O tun le fa awọn ọgbẹ ẹsẹ. Awọn ọwọ ati awọn ẹsẹ ti o wu ni igbagbogbo ami akọkọ ti ẹjẹ alarun ẹjẹ ni awọn ọmọ-ọwọ.

Splenic sequestration

Splenic lesestration jẹ idena ti awọn ohun elo ẹdọ nipasẹ awọn sẹẹli aisan. O fa lojiji, gbooro irora ti ẹdun. Ọgbẹ le ni lati yọkuro nitori awọn ilolu ti arun aisan ẹjẹ ni iṣẹ ṣiṣe ti a mọ si splenectomy. Diẹ ninu awọn alaisan ẹjẹ aisan yoo fowosowopo ibajẹ to pọ si ọfun wọn to pe o ti dinku o si dẹkun ṣiṣe rara. Eyi ni a npe ni autosplenectomy. Awọn alaisan laisi ọgbẹ wa ni eewu ti o ga julọ fun awọn akoran lati awọn kokoro arun bii Streptococcus, Haemophilus, ati Salmonella eya.

Idagba idaduro

Idagba idaduro ma nwaye nigbagbogbo ninu awọn eniyan ti o ni SCD. Awọn ọmọde kuru ju gbogbogbo lọ ṣugbọn tun ni giga wọn nipasẹ agba. Ibalopo ibalopọ le tun pẹ. Eyi maa n ṣẹlẹ nitori awọn RBC sẹẹli aisan ko le pese atẹgun to to ati awọn ounjẹ.

Awọn ilolu nipa iṣan

Awọn ijakalẹ, awọn iṣọn-ẹjẹ, tabi paapaa coma le ja si arun aisan ẹjẹ. Wọn jẹ idi nipasẹ awọn idena ọpọlọ. O yẹ ki a wa itọju lẹsẹkẹsẹ.

Awọn iṣoro oju

Afọju jẹ idi nipasẹ awọn idena ninu awọn ọkọ oju omi ti n pese awọn oju. Eyi le ba retina jẹ.

Awọn ọgbẹ awọ ara

Awọn ọgbẹ awọ ni awọn ẹsẹ le waye ti awọn ọkọ kekere ti o wa nibẹ ti dina.

Arun ọkan ati aarun aisan

Niwọn igba ti SCD ṣe dabaru pẹlu ipese atẹgun ẹjẹ, o tun le fa awọn iṣoro ọkan eyiti o le ja si awọn ikọlu ọkan, ikuna ọkan, ati awọn riru orin ọkan ajeji.

Aarun ẹdọfóró

Ibajẹ si awọn ẹdọforo lori akoko ti o ni ibatan si dinku ẹjẹ sisan le ja si titẹ ẹjẹ giga ninu awọn ẹdọforo (haipatensonu ẹdọforo) ati aleebu ti awọn ẹdọforo (ẹdọforo ẹdọforo). Awọn iṣoro wọnyi le waye laipẹ ninu awọn alaisan ti o ni aarun aisan ọkan. Iba ẹdọfóró mu ki o nira sii fun awọn ẹdọforo lati gbe atẹgun sinu ẹjẹ, eyiti o le ja si awọn rogbodiyan sẹẹli ti aisan aisan loorekoore.

Priapism

Priapism jẹ irọra, idapọ ti o ni irora ti o le rii ninu diẹ ninu awọn ọkunrin ti o ni arun aarun ẹjẹ Eyi yoo ṣẹlẹ nigbati a ba dina awọn ohun elo ẹjẹ ninu kòfẹ. O le ja si ailagbara ti a ko ba tọju rẹ.

Okuta-nla

Awọn okuta wẹwẹ jẹ ilolu kan ti ko ṣẹlẹ nipasẹ idena ọkọ oju omi. Dipo, wọn fa nipasẹ ibajẹ awọn RBC. Atilẹjade ti didanu yii jẹ bilirubin. Awọn ipele giga ti bilirubin le ja si awọn okuta iyebiye. Iwọnyi ni a tun pe ni awọn okuta ẹlẹdẹ.

Aisan aisan inu

Aisan aisan inu aarun jẹ iru inira ti idaamu ẹjẹ sẹẹli.O fa irora àyà pupọ ati pe o ni nkan ṣe pẹlu awọn aami aiṣan bii Ikọaláìdúró, ibà, iṣelọpọ sputum, aipe ẹmi, ati awọn ipele atẹgun ẹjẹ kekere. Awọn aiṣedede ti a ṣe akiyesi lori awọn egungun X-ọya le ṣe aṣoju boya pneumonia tabi iku ti ẹya ara ẹdọfóró (infarction ẹdọforo). Asọtẹlẹ igba pipẹ fun awọn alaisan ti o ni aarun aisan ọkan aisan buru ju ti awọn ti ko ni.

Bawo ni a ṣe ayẹwo ayẹwo ẹjẹ ẹjẹ

Gbogbo awọn ọmọ ikoko ni Ilu Amẹrika ti wa ni ayewo fun aisan ọlọjẹ ọlọjẹ. Idanwo ibimọ n wa pupọ sẹẹli ẹjẹ aisan ninu omi ara rẹ.

Ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba, ọkan tabi diẹ ẹ sii ti awọn ilana atẹle le tun ṣee lo lati ṣe iwadii aisan aisan ẹjẹ.

Alaye itan alaisan

Ipo yii nigbagbogbo akọkọ han bi irora nla ni awọn ọwọ ati ẹsẹ. Awọn alaisan le tun ni:

• irora nla ninu awọn egungun
• ẹjẹ
• gbooro irora ti ẹdun
• awọn iṣoro idagba
• atẹgun àkóràn
• ọgbẹ ẹsẹ
• awọn iṣoro ọkan

Dokita rẹ le fẹ ṣe idanwo fun ọ fun aisan ẹjẹ ti aisan ti o ba ni eyikeyi awọn aami aisan ti a mẹnuba loke.

Awọn idanwo ẹjẹ

Ọpọlọpọ awọn idanwo ẹjẹ ni a le lo lati wa SCD:

• Awọn iṣiro ẹjẹ le ṣe afihan ipele Hb ajeji ni ibiti o jẹ giramu 6 si 8 fun deciliter.
• Awọn fiimu ẹjẹ le fihan awọn RBC ti o han bi awọn sẹẹli isunki l’agbara.
• Awọn idanwo solubility Sickle wa niwaju Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis ni a nilo nigbagbogbo lati jẹrisi idanimọ ti arun aisan ẹjẹ. O ṣe iwọn awọn oriṣiriṣi haemọglobin ninu ẹjẹ.

Bawo ni a ṣe tọju ẹjẹ ẹjẹ aarun

Nọmba awọn itọju oriṣiriṣi wa fun SCD:

• Imun-ara pẹlu awọn iṣan inu iṣan n ṣe iranlọwọ fun awọn sẹẹli ẹjẹ pupa pada si ipo deede. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa le ni ibajẹ ki o gba apẹrẹ aisan ti o ba gbẹ.
• Itoju ipilẹ tabi awọn akoran ti o ni nkan jẹ apakan pataki ti ṣiṣakoso idaamu naa, bi aapọn ti ikọlu le ja si idaamu ẹjẹ sẹẹli. Ikolu kan le tun jẹ iyọda idaamu kan.
• Awọn gbigbe ẹjẹ mu ilọsiwaju gbigbe ti atẹgun ati awọn eroja bi o ti nilo. Ti yọ awọn sẹẹli pupa ti a kojọpọ lati inu ẹjẹ ti a fun ati fun awọn alaisan.
• A fun ni atẹgun afikun nipasẹ iboju-boju. O mu ki mimi rọrun ati mu awọn ipele atẹgun wa ninu ẹjẹ dara.
• Oogun irora ni a lo lati ṣe iranlọwọ fun irora lakoko idaamu aisan. O le nilo awọn oogun apọju tabi oogun irora ogun ti o lagbara bi morphine.
• (Droxia, Hydrea) ṣe iranlọwọ lati mu iṣelọpọ ti haemoglobin ọmọ inu pọ si. O le dinku nọmba awọn gbigbe ẹjẹ.
• Awọn ajẹsara le ṣe iranlọwọ lati yago fun awọn akoran. Awọn alaisan ṣọ lati ni ajesara kekere.

A ti lo eegun ọra inu lati tọju ẹjẹ ẹjẹ aarun. Awọn ọmọde ti o kere ju ọdun 16 ti o ni awọn ilolu ti o nira ati ti o ni oluranlọwọ ti o baamu ni awọn oludije to dara julọ.

Itọju ile

Awọn ohun kan wa ti o le ṣe ni ile lati ṣe iranlọwọ fun awọn aami aiṣan ẹjẹ ẹjẹ rẹ:

• Lo awọn paadi alapapo fun iderun irora.
• Mu awọn afikun folic acid, bi iṣeduro nipasẹ dokita rẹ.
• Je iye deede ti awọn eso, ẹfọ, ati awọn oka alikama. Ṣiṣe bẹ le ṣe iranlọwọ fun ara rẹ lati ṣe awọn RBC diẹ sii.
• Mu omi diẹ sii lati dinku awọn aye ti awọn rogbodiyan ẹjẹ.
• Ṣe adaṣe deede ati dinku aapọn lati dinku awọn aawọ, paapaa.
• Kan si dokita rẹ lẹsẹkẹsẹ ti o ba ro pe o ni eyikeyi iru ikolu. Itọju ni kutukutu ti ikolu kan le ṣe idiwọ idaamu ti o ni kikun.

Awọn ẹgbẹ atilẹyin tun le ran ọ lọwọ lati ba ipo yii mu.

Kini oju-ọna igba pipẹ fun aisan sẹẹli aisan?

Asọtẹlẹ ti arun yatọ. Diẹ ninu awọn alaisan ni loorekoore ati irora awọn rogbodiyan sẹẹli. Awọn miiran kii ṣe awọn ikọlu nikan.

Arun Sickle cell jẹ arun ti a jogun. Sọ pẹlu onimọran ti ẹda kan ti o ba ni aniyan pe o le jẹ oluranlọwọ. Eyi le ṣe iranlọwọ fun ọ lati loye awọn itọju ti o le ṣe, awọn igbese idiwọ, ati awọn aṣayan ibisi.

• Awọn otitọ nipa arun inu ẹjẹ (2016, Oṣu kọkanla 17). Ti gba pada lati
• López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, Oṣu Kọkànlá Oṣù 1) Awọn ilana ti ipilẹ ti o da lori jiini si iba. Gene, 467(1-2), 1-12 Ti gba pada lati
• Oṣiṣẹ Ile-iwosan Mayo. (2016, Oṣu kejila ọjọ 29). Arun Inu Ẹjẹ. Ti gba pada lati http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
• Arun Inu Ẹjẹ. (2016, Kínní 1). Ti gba pada lati http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

Awọn orisun Nkan

Kini awọn ami ati awọn aami aisan ti aisan ẹjẹ? (2016, Oṣu Kẹjọ Ọjọ 2). Ti gba pada lati