Granulomatosis pẹlu polyangiitis

Granulomatosis pẹlu polyangiitis (GPA) jẹ rudurudu toje ninu eyiti awọn ohun elo ẹjẹ di igbona. Eyi nyorisi ibajẹ ninu awọn ara pataki ti ara. O ti mọ tẹlẹ bi granulomatosis Wegener.

GPA ni akọkọ fa iredodo ti awọn ohun elo ẹjẹ ninu ẹdọforo, awọn kidinrin, imu, awọn ẹṣẹ, ati eti. Eyi ni a npe ni vasculitis tabi angiitis. Awọn agbegbe miiran tun le ni ipa ni awọn igba miiran. Arun naa le jẹ apaniyan ati itọju iyara jẹ pataki.

Ni ọpọlọpọ awọn ọran, a ko mọ idi to daju, ṣugbọn o jẹ aiṣedede autoimmune. Laipẹ, vasculitis pẹlu awọn egboogi anti-antropropic cytoplasmic rere (ANCA) ti ṣẹlẹ nipasẹ awọn oogun pupọ pẹlu gige kokeni pẹlu levamisole, hydralazine, propylthiouracil, ati minocycline.

GPA wọpọ julọ ni awọn agbalagba agbalagba ti idile ara ilu Yuroopu ariwa. O ṣọwọn ninu awọn ọmọde.

Sinusitis igbagbogbo ati imu ẹjẹ ni awọn aami aisan ti o wọpọ julọ. Awọn aami aiṣan akọkọ miiran pẹlu iba ti ko ni idi to ṣe kedere, awọn ibẹru alẹ, rirẹ, ati rilara aisan gbogbogbo (ailera).

Awọn aami aisan miiran ti o wọpọ le pẹlu:

• Onibaje eti àkóràn
• Irora, ati awọn egbò ni ayika ṣiṣi imu
• Ikọaláìdúró pẹlu tabi laisi ẹjẹ ninu apo
• Aiya àyà ati ẹmi kukuru bi arun naa ti nlọsiwaju
• Isonu ti yanilenu ati iwuwo pipadanu
• Awọn ayipada awọ ara bii awọn egbo ati ọgbẹ ti awọ ara
• Awọn iṣoro Kidirin
• Ito eje
• Awọn iṣoro oju ti o wa lati conjunctivitis pẹlẹpẹlẹ si wiwu wiwu ti oju.

Awọn aami aisan ti o wọpọ pẹlu:

• Apapọ apapọ
• Ailera
• Inu ikun

O le ni idanwo ẹjẹ ti o wa fun awọn ọlọjẹ ANCA. Awọn idanwo wọnyi ni a ṣe ni ọpọlọpọ eniyan pẹlu GPA ti n ṣiṣẹ. Sibẹsibẹ, idanwo yii jẹ igba miiran odi, paapaa ninu awọn eniyan ti o ni ipo naa.

A o ṣe x-ray igbaya lati wa awọn ami ti arun ẹdọfóró.

A ṣe ito ito lati wa awọn ami ti arun aisan bi ọlọjẹ ati ẹjẹ ninu ito. Nigbakan a gba ito lori awọn wakati 24 lati ṣayẹwo bi awọn kidinrin ṣe n ṣiṣẹ.

Awọn idanwo ẹjẹ deede pẹlu:

• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Okeerẹ ijẹ-nronu
• Oṣuwọn erofo ara Erythrocyte (ESR)

Awọn ayẹwo ẹjẹ le ṣee ṣe lati ṣe iyasọtọ awọn aisan miiran. Iwọnyi le pẹlu:

• Awọn egboogi antinuclear
• Anti-glomerular ipilẹ ile awo (egboogi-GBM) awọn ara inu ara
• C3 ati C4, cryoglobulins, awọn arun jedojedo, HIV
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọ
• Ibo aarun ayọkẹlẹ ati awọn aṣa ẹjẹ

A nilo biopsy nigbamiran lati jẹrisi idanimọ ati ṣayẹwo bi arun naa ṣe le to. Ayẹwo biopsy ti a ṣe wọpọ julọ. O tun le ni ọkan ninu atẹle:

• Imu ayẹwo mucosal ti imu
• Ṣii biopsy ẹdọfóró
• Ayẹwo ara
• Biopsy atẹgun ti oke

Awọn idanwo miiran ti o le ṣe pẹlu:

• Ẹṣẹ CT ọlọjẹ
• Ẹya CT ọlọjẹ

Nitori iru oyi eewu ti GPA, o le wa ni ile-iwosan. Ni kete ti a ṣe idanimọ naa, o ṣee ṣe ki o tọju rẹ pẹlu awọn abere giga ti awọn glucocorticoids (bii prednisone). Wọnyi ni a fun nipasẹ iṣan fun ọjọ mẹta si marun 5 ni ibẹrẹ ti itọju. A fun Prednisone pẹlu awọn oogun miiran ti o fa fifalẹ idahun ajesara.

Fun aisan ti o tutu ju awọn oogun miiran ti o fa fifalẹ idahun ajesara bii methotrexate tabi azathioprine le ṣee lo.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Ẹjẹ tabi Myfortic)

Awọn oogun wọnyi ni o munadoko ninu aisan ti o nira, ṣugbọn wọn le fa awọn ipa-ipa to ṣe pataki.Ọpọlọpọ eniyan ti o ni GPA ni a tọju pẹlu awọn oogun ti nlọ lọwọ lati ṣe idiwọ ifasẹyin fun o kere 12 si awọn oṣu 24. Sọ fun olupese iṣẹ ilera rẹ nipa eto itọju rẹ.

Awọn oogun miiran ti a lo fun GPA pẹlu:

• Awọn oogun lati yago fun pipadanu egungun ti o fa nipasẹ prednisone
• Folic acid tabi folinic acid, ti o ba n mu methotrexate
• Awọn egboogi lati yago fun awọn akoran ẹdọfóró

Awọn ẹgbẹ atilẹyin pẹlu awọn miiran ti o jiya iru awọn aisan le ṣe iranlọwọ fun eniyan pẹlu ipo naa ati awọn idile wọn kọ ẹkọ nipa awọn aisan ati ṣatunṣe si awọn ayipada ti o ni ibatan pẹlu itọju naa.

Laisi itọju, awọn eniyan ti o ni awọn fọọmu ti o nira ti aisan yii le ku laarin awọn oṣu diẹ.

Pẹlu itọju, iwoye fun ọpọlọpọ awọn alaisan dara. Ọpọlọpọ eniyan ti o gba awọn corticosteroids ati awọn oogun miiran ti o fa fifalẹ idahun ajesara dara julọ. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni GPA ni a tọju pẹlu awọn oogun ti nlọ lọwọ lati ṣe idiwọ ifasẹyin fun o kere 12 si awọn oṣu 24.

Awọn ilolu nigbagbogbo ma nwaye nigbati a ko ba tọju arun na. Awọn eniyan ti o ni GPA dagbasoke ibajẹ awọ ni awọn ẹdọforo, awọn ọna atẹgun, ati awọn kidinrin. Ilowosi kidirin le ja si ẹjẹ ninu ito ati ikuna akọn. Arun kidirin le yarayara buru sii. Iṣẹ kidinrin ko le ni ilọsiwaju paapaa nigbati ipo ba wa ni iṣakoso nipasẹ awọn oogun.

Ti a ko ba tọju, ikuna akọn ati boya iku ṣee waye ni ọpọlọpọ awọn ọran.

Awọn ilolu miiran le ni:

• Wiwu oju
• Ikuna ẹdọforo
• Ikọaláìdúró ẹjẹ
• Ti imu septum perforation (iho inu imu)
• Awọn ipa ẹgbẹ lati awọn oogun ti a lo lati tọju arun na

Pe olupese rẹ ti:

• O dagbasoke irora àyà ati kukuru ẹmi.
• O ṣe iwúkọẹjẹ ẹjẹ.
• O ni eje ninu ito re.
• O ni awọn aami aisan miiran ti rudurudu yii.

Ko si idena ti a mọ.

Ni iṣaaju: granulomatosis ti Wegener

• Granulomatosis pẹlu polyangiitis lori ẹsẹ
• Eto atẹgun

Grau RG. Oogun ti o fa oogun: Awọn oye tuntun ati tito sile iyipada ti ifura. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Ẹgbẹ Ikẹkọ Vasculitis Faranse; Awọn oluwadi MAINRITSAN. Rituximab tabi itọju azathioprine ni vasculitis ti o ni ibatan ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Okuta JH. Awọn vasculitides eleto. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis pẹlu polyangiitis. Ni: Ferri FF, ed. Onimọnran Iṣoogun ti Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Awọn iṣeduro EULAR / ERA-EDTA fun iṣakoso ti iṣan ti o ni ibatan ANCA. [atunse ti a tẹjade han ninu Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.