Amyloidosis ọkan

Amyloidosis Cardiac jẹ rudurudu ti o ṣẹlẹ nipasẹ awọn idogo ti amuaradagba ajeji (amyloid) ninu awọ ara ọkan. Awọn idogo wọnyi jẹ ki o ṣoro fun ọkan lati ṣiṣẹ daradara.

Amyloidosis jẹ ẹgbẹ kan ti awọn aisan ninu eyiti awọn iṣupọ ti awọn ọlọjẹ ti a pe ni amyloids kọ sinu awọn ara ara. Afikun asiko, awọn ọlọjẹ wọnyi rọpo àsopọ deede, ti o yori si ikuna ti ẹya ara ti o ni nkan. Ọpọlọpọ awọn fọọmu ti amyloidosis.

Amyloidosis Cardiac ("iṣọn-ọkan ọkan lile") waye nigbati awọn ohun idogo amyloid gba aye ti iṣan ọkan deede. O jẹ iru aṣoju ti o pọ julọ ti ihamọ cardiomyopathy. Amyloidosis Cardiac le ni ipa lori ọna awọn ifihan agbara itanna n gbe nipasẹ ọkan (eto idari). Eyi le ja si awọn aiya ọkan ti ko ṣe deede (arrhythmias) ati awọn ifihan agbara ọkan ti ko tọ (iṣọn-ọkan).

Ipo le jogun. Eyi ni a pe ni amyloidosis aisan okan ti idile. O tun le dagbasoke bi abajade ti aisan miiran gẹgẹbi iru egungun ati akàn ẹjẹ, tabi bi abajade ti iṣoro iṣoogun miiran ti o fa iredodo. Amyloidosis Cardiac jẹ wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ. Arun naa jẹ toje ni awọn eniyan labẹ ọdun 40.

Diẹ ninu eniyan le ni awọn aami aisan. Nigbati o ba wa, awọn aami aisan le ni:

• Nmu urination pupọ ni alẹ
• Rirẹ, agbara idaraya ti dinku
• Palpitations (aibale okan ti rilara heartbeat)
• Kikuru ẹmi pẹlu iṣẹ ṣiṣe
• Wiwu ikun, ese, kokosẹ, tabi apakan miiran ti ara
• Mimi wahala lakoko ti o dubulẹ

Awọn ami ti amyloidosis ọkan le ni ibatan si nọmba kan ti awọn ipo oriṣiriṣi. Eyi le jẹ ki iṣoro nira lati ṣe iwadii aisan.

Awọn ami le ni:

• Awọn ohun ajeji ninu ẹdọfóró (ẹdun ẹdọfóró) tabi kùn ọkan
• Ẹjẹ ti o lọ silẹ tabi silẹ nigbati o ba dide
• Awọn iṣọn ọrun ti o tobi
• Ẹdọ wiwu

Awọn idanwo wọnyi le ṣee ṣe:

• Àyà tabi ọlọjẹ CT ikun (ṣe akiyesi “bošewa goolu” lati ṣe iranlọwọ iwadii ipo yii)
• Iṣọn-ẹjẹ iṣọn-alọ ọkan
• Ẹrọ itanna (ECG)
• Echocardiogram
• Aworan gbigbọn oofa (MRI)
• Awọn ọlọjẹ ọkan iparun (MUGA, RNV)
• Aworan itujade Positron (PET)

ECG le ṣe afihan awọn iṣoro pẹlu aiya tabi awọn ifihan agbara ọkan. O tun le fi awọn ifihan kekere han (ti a pe ni “folti kekere”).

A lo ayẹwo ayẹwo inu ọkan lati jẹrisi idanimọ naa. Biopsy ti agbegbe miiran, gẹgẹbi ikun, iwe, tabi ọra inu egungun, ni igbagbogbo ṣe daradara.

Olupese ilera rẹ le sọ fun ọ lati ṣe awọn ayipada si ounjẹ rẹ, pẹlu iyọ iyọ ati awọn fifa.

O le nilo lati mu awọn egbogi omi (diuretics) lati ṣe iranlọwọ fun ara rẹ lati yọ omi ti o pọ ju. Olupese le sọ fun ọ pe ki o wọn ara rẹ lojoojumọ. Ere iwuwo ti 3 tabi poun diẹ sii (kilogram 1 tabi diẹ sii) ju ọjọ 1 si 2 le tumọ si pe omi pupọ pọ ninu ara.

Awọn oogun pẹlu digoxin, awọn oludiwọ ikanni-kalisiomu, ati awọn olutọ-beta le ṣee lo ninu awọn eniyan ti o ni fibrillation atrial. Sibẹsibẹ, a gbọdọ lo awọn oogun naa pẹlu iṣọra, ati pe a gbọdọ ṣe abojuto iwọn lilo naa daradara. Awọn eniyan ti o ni amyloidosis ọkan le jẹ ifarabalẹ afikun si awọn ipa ẹgbẹ ti awọn oogun wọnyi.

Awọn itọju miiran le pẹlu:

• Ẹkọ nipa Ẹla
• Oluyipada ẹrọ oluyipada-defibrillator (AICD)
• Pacemaker, ti awọn iṣoro ba wa pẹlu awọn ifihan agbara ọkan
• Prednisone, oogun egboogi-iredodo

A le ṣe arokan ọkan fun awọn eniyan pẹlu diẹ ninu awọn oriṣi ti amyloidosis ti o ni iṣẹ ọkan ti ko dara pupọ. Awọn eniyan ti o ni amyloidosis ti a jogun le nilo asopo ẹdọ.

Ni atijo, a ro pe amyloidosis ọkan jẹ aiṣedede ati arun apaniyan ni iyara. Sibẹsibẹ, aaye naa n yipada ni kiakia. Awọn oriṣiriṣi awọn amyloidosis le ni ipa lori ọkan ni awọn ọna oriṣiriṣi. Diẹ ninu awọn oriṣi jẹ diẹ ti o nira ju awọn omiiran lọ. Ọpọlọpọ eniyan le nireti bayi lati ye ati ni iriri igbesi aye to dara fun ọdun pupọ lẹhin ayẹwo.

Awọn ilolu le ni:

• Fibrillation atrial tabi arrhythmias ti iṣan
• Ikuna okan apọju
• Ṣiṣe ito ninu ikun (ascites)
• Alekun ifamọ si digoxin
• Irẹ ẹjẹ kekere ati dizziness lati ito lọpọlọpọ (nitori oogun)
• Aisan ẹṣẹ aisan
• Arun eto ifasọna aisan aisan (arrhythmias ti o ni ibatan si ifasona ajeji ti awọn iwuri nipasẹ iṣan ọkan)

Pe olupese rẹ ti o ba ni rudurudu yii ki o dagbasoke awọn aami aisan tuntun bii:

• Dizziness nigbati o ba yi ipo pada
• Iwuwo ti o pọ julọ (omi)
• Pipadanu iwuwo pupọ
• Dakuẹ lọkọọkan
• Awọn iṣoro mimi ti o nira

Amyloidosis - aisan okan; Amyloidosis akọkọ ọkan - iru AL; Amyloidosis ọkan keji - Iru AA; Aisan ọkan ti o nira; Amyloidosis Senile

• Okan - apakan nipasẹ aarin
• Dilated cardiomyopathy
• Bioshester catheter

Falk RH, Hershberger RE. Awọn ti o gbooro sii, ti o ni idiwọ, ati infiomrative cardiomyopathies. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Awọn arun ti myocardium ati endocardium. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 54.