Hemochromatosis

Hemochromatosis jẹ ipo ti eyiti irin pupọ wa ninu ara. O tun pe ni apọju irin.

Hemochromatosis le jẹ aiṣedede jiini ti o kọja nipasẹ awọn idile.

• Awọn eniyan ti o ni iru yii fa iron pupọ pupọ nipasẹ ọna ounjẹ wọn. Iron n dagba ninu ara. Ẹdọ, ọkan, ati ti oronro jẹ awọn ara ti o wọpọ nibiti irin n dagba.
• O wa ni ibimọ, ṣugbọn o le ma ṣe ayẹwo fun ọdun.

Hemochromatosis le tun waye bi abajade ti:

• Awọn rudurudu ẹjẹ miiran, gẹgẹbi thalassaemia tabi anemias kan. Ọpọlọpọ awọn gbigbe ẹjẹ lori akoko le ja si apọju irin.
• Lilo ọti-igba pipẹ ati awọn ipo ilera miiran.

Rudurudu yii ni ipa lori awọn ọkunrin diẹ sii ju awọn obinrin lọ. O wọpọ ni awọn eniyan alawo funfun ti iha ariwa Europe.

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Inu ikun
• Rirẹ, aini agbara, ailera
• Ṣokunkun ṣoki ti awọ awọ (nigbagbogbo tọka si bi idẹ)
• Apapọ apapọ
• Isonu ti irun ara
• Isonu ti ifẹkufẹ ibalopo
• Pipadanu iwuwo

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara. Eyi le fihan ẹdọ ati wiwu wiwu, ati awọn ayipada awọ awọ.

Awọn idanwo ẹjẹ le ṣe iranlọwọ lati ṣe idanimọ naa. Awọn idanwo le pẹlu:

• Ipele Ferritin
• Ipele irin
• Ogorun ogorun ekunrere gbigbe (giga)
• Idanwo Jiini

Awọn idanwo miiran le pẹlu:

• Iwọn suga (glucose) ipele
• Alfa fetoprotein
• Echocardiogram lati ṣayẹwo iṣẹ ọkan
• Electrocardiogram (ECG) lati wo iṣẹ itanna ti ọkan
• Awọn idanwo aworan bii CT scans, MRI, ati olutirasandi
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọ

Ipo naa le jẹrisi pẹlu biopsy ẹdọ tabi idanwo jiini. Ti o ba jẹrisi abawọn jiini, a le lo awọn ayẹwo ẹjẹ miiran lati wa boya awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi miiran wa ninu eewu fun apọju irin.

Idi ti itọju ni lati yọ irin ti o pọ julọ kuro ninu ara ati tọju eyikeyi ibajẹ eto ara.

Ilana ti a pe ni phlebotomy ni ọna ti o dara julọ fun yiyọ irin ti o pọ julọ lati ara:

• Ọkan idaji lita ti ẹjẹ ni a yọ kuro lati ara ni ọsẹ kọọkan titi awọn ile itaja irin yoo fi dinku. Eyi le gba ọpọlọpọ awọn oṣu lati ṣe.
• Lẹhin eyi, ilana naa le ṣee ṣe ni igbagbogbo lati ṣetọju ifipamọ irin deede.

Kini idi ti ilana naa nilo da lori awọn aami aisan rẹ ati awọn ipele ti haemoglobin ati omi ara ferritin ati iye iron ti o mu ninu ounjẹ rẹ.

Awọn iṣoro ilera miiran gẹgẹbi àtọgbẹ, dinku awọn ipele testosterone ninu awọn ọkunrin, arthritis, ikuna ẹdọ, ati ikuna ọkan yoo ni itọju.

Ti o ba ni ayẹwo pẹlu hemochromatosis, olupese rẹ le ṣeduro ounjẹ lati dinku iye iron ti o gba nipasẹ apa ijẹẹmu rẹ. Olupese rẹ le ṣeduro awọn atẹle:

• Maṣe mu ọti-waini, paapaa ti o ba ni ibajẹ ẹdọ.
• Maṣe gba awọn oogun iron tabi awọn vitamin ti o ni irin ninu.
• Maṣe lo ohun elo irin.
• Ṣe idinwo awọn ounjẹ ti a fi agbara ṣe pẹlu iron, gẹgẹbi 100% awọn irugbin ti ounjẹ olodi ti a fi irin ṣe.

Ti a ko tọju, apọju irin le ja si ibajẹ ẹdọ.

Afikun irin tun le ṣe agbero ni awọn agbegbe miiran ti ara, pẹlu ẹṣẹ tairodu, testicles, pancreas, pituitary gland, okan, tabi awọn isẹpo. Itọju ni kutukutu le ṣe iranlọwọ idiwọ awọn ilolu bi arun ẹdọ, aisan ọkan, arthritis tabi àtọgbẹ.

Bi o ṣe ṣe daadaa da lori iye ti ibajẹ ara ara. Diẹ ninu ibajẹ ara ara le ṣee yipada nigbati a ba rii hemochromatosis ni kutukutu ati ṣe itọju ni ibinu pẹlu phlebotomy.

Awọn ilolu pẹlu:

• Ẹdọ cirrhosis
• Ikuna ẹdọ
• Aarun ẹdọ

Arun naa le ja si idagbasoke ti:

• Àgì
• Àtọgbẹ
• Awọn iṣoro ọkan
• Ewu ti o pọ sii fun awọn akoran kokoro kan
• Atrophy testicular
• Awọn ayipada awọ awọ

Pe olupese rẹ ti awọn aami aisan ti hemochromatosis dagbasoke.

Pe fun ipinnu lati pade pẹlu olupese rẹ (fun ayẹwo) ti ọmọ ẹgbẹ ẹbi ba ti ni ayẹwo pẹlu hemochromatosis.

Ṣiṣayẹwo awọn ẹbi ẹbi ti eniyan ti o ni ayẹwo pẹlu hemochromatosis le rii arun na ni kutukutu ki itọju le bẹrẹ ṣaaju ki ibajẹ ara ti waye ni awọn ibatan miiran ti o kan.

Apọju Iron; Gbigbe ẹjẹ - hemochromatosis

• Hepatomegaly

Ẹran ara ẹlẹdẹ BR, Fleming RE. Hemochromatosis. Ni: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, awọn eds. Sleisenger ati Fordtran's Ikun inu ati Arun Ẹdọ: Pathophysiology / Aisan / Itọju. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 75.

Brittenham GM. Awọn rudurudu ti irin homeostasis: aipe irin ati apọju. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 36.