Idile Mẹditarenia idile

Iba Mẹditarenia idile (FMF) jẹ rudurudu toje ti o kọja nipasẹ awọn idile (jogun). O jẹ awọn ibajẹ igbagbogbo ati igbona ti o maa n kan lori awọ ti inu, àyà, tabi awọn isẹpo.

FMF jẹ igbagbogbo ti a fa nipasẹ iyipada ninu jiini ti a npè ni MEFV. Jiini yii ṣẹda amuaradagba kan ti o ni ipa ninu iṣakoso iredodo. Arun naa han nikan ni awọn eniyan ti o gba awọn ẹda meji ti jiini ti a yipada, ọkan lati ọdọ obi kọọkan. Eyi ni a pe ni recessive autosomal.

FMF nigbagbogbo ni ipa lori awọn eniyan ti idile Mẹditarenia. Iwọnyi pẹlu awọn Juu ti kii ṣe Ashkenazi (Sephardic), Armenia, ati Arabu. Awọn eniyan lati awọn ẹgbẹ eleya miiran tun le ni ipa.

Awọn aami aisan maa n bẹrẹ laarin awọn ọjọ ori 5 si 15. Iredodo ni awọ ti iho inu, iho igbaya, awọ-ara, tabi awọn isẹpo waye pẹlu awọn iba ti o ga julọ ti o ma ga julọ ni wakati 12 si 24. Awọn kolu le yato ninu ibawọn awọn aami aisan. Eniyan nigbagbogbo jẹ aisi aisan laarin awọn ikọlu.

Awọn aami aisan le pẹlu awọn iṣẹlẹ tun ti:

• Inu ikun
• Aiya ẹdun ti o muna ati buru si nigbati o ba nmi
• Iba tabi otutu tutu ati iba
• Apapọ apapọ
• Awọn ọgbẹ awọ-ara (awọn egbo) ti o pupa ati ti wi ati ibiti o wa lati 5 si 20 cm ni iwọn ila opin

Ti idanwo jiini ba fihan pe o ni awọn MEFV iyipada pupọ ati awọn aami aiṣan rẹ baamu apẹẹrẹ apẹẹrẹ, idanimọ ti fẹrẹ to daju. Awọn idanwo yàrá tabi awọn egungun-x le ṣe akoso awọn aisan miiran ti o le ṣe lati ṣe iranlọwọ lati ṣe idanimọ naa.

Awọn ipele ti awọn idanwo ẹjẹ le ga ju deede nigbati o ba ṣe lakoko ikọlu. Awọn idanwo le pẹlu:

• Pipin ẹjẹ pipe (CBC) eyiti o ni kika sẹẹli ẹjẹ funfun
• Amuaradagba C-ifaseyin lati ṣayẹwo fun igbona
• Erythrocyte sedimentation oṣuwọn (ESR) lati ṣayẹwo fun iredodo
• Idanwo Fibrinogen lati ṣayẹwo didi ẹjẹ

Idi ti itọju fun FMF ni lati ṣakoso awọn aami aisan. Colchicine, oogun kan ti o dinku iredodo, le ṣe iranlọwọ lakoko ikọlu ati o le ṣe idiwọ awọn ikọlu siwaju. O tun le ṣe iranlọwọ idiwọ ilolu to ṣe pataki ti a pe ni amyloidosis eto, eyiti o wọpọ ninu awọn eniyan pẹlu FMF.

Awọn NSAID le ṣee lo lati tọju iba ati irora.

Ko si imularada ti a mọ fun FMF. Ọpọlọpọ eniyan tẹsiwaju lati ni awọn ikọlu, ṣugbọn nọmba ati idibajẹ ti awọn ikọlu yatọ si eniyan si eniyan.

Amyloidosis le ja si ibajẹ ọmọ tabi ko ni anfani lati fa awọn eroja lati inu ounjẹ (malabsorption). Awọn iṣoro irọyin ninu awọn obinrin ati awọn ọkunrin ati arthritis tun jẹ awọn ilolu.

Kan si olupese rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni awọn aami aisan ti ipo yii.

Polyserositis paroxysmal ti idile; Igbakọọkan peritonitis; Polyserositis loorekoore; Benign paroxysmal peritonitis; Igbakọọkan arun; Igba igbakọọkan; FMF

• Iwọn wiwọn

Verbsky JW. Awọn iṣọn-ara iba igbakọọkan ti a jogun ati awọn aisan autoinflammatory eleto miiran. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 188.

Shohat M. Iba idile Mẹditarenia. Ni: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Intanẹẹti]. Yunifasiti ti Washington, Seattle, WA: 2000 Aug 8 [imudojuiwọn 2016 Dec 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.