Dysbetalipoproteinemia idile

Dysbetalipoproteinemia ti idile jẹ rudurudu ti o kọja nipasẹ awọn idile. O fa oye giga ti idaabobo awọ ati awọn triglycerides ninu ẹjẹ.

Ibajẹ ẹda kan fa ipo yii. Abawọn abawọn naa ni ikopọ ti awọn patikulu lipoprotein nla ti o ni idaabobo awọ mejeeji ati iru ọra ti a pe ni triglycerides. Arun naa ni asopọ si awọn abawọn ninu jiini fun apolipoprotein E.

Hypothyroidism, isanraju, tabi àtọgbẹ le mu ki ipo naa buru. Awọn ifosiwewe eewu fun dysbetalipoproteinemia idile pẹlu itan-ẹbi ti rudurudu tabi iṣọn ẹjẹ iṣọn-alọ ọkan.

A ko le rii awọn aami aisan titi di ọdun 20 tabi agbalagba.

Awọn idogo ofeefee ti awọn ohun elo ọra ninu awọ ti a pe ni xanthomas le han loju ipenpeju, awọn ọwọ ọwọ, awọn ẹsẹ ẹsẹ, tabi lori awọn isan ti awọn orokun ati awọn igunpa.

Awọn aami aisan miiran le pẹlu:

• Aiya ẹdun (angina) tabi awọn ami miiran ti iṣọn-ẹjẹ iṣọn-alọ ọkan le wa ni ọdọ
• Cramping ti ọkan tabi awọn ọmọ malu meji nigbati o nrin
• Egbo lori awọn ika ẹsẹ ti ko larada
• Awọn aami aisan ti o fẹsẹmulẹ lojiji bii sisọrọ iṣoro, drooping ni apa kan ti oju, ailera ti apa tabi ẹsẹ, ati isonu ti dọgbadọgba

Awọn idanwo ti o le ṣe lati ṣe iwadii ipo yii pẹlu:

• Idanwo Jiini fun apolipoprotein E (apoE)
• Idanwo ẹjẹ paneli panẹli
• Ipele Triglyceride
• Igbeyewo lipoprotein density kekere pupọ (VLDL)

Idi ti itọju ni lati ṣakoso awọn ipo bii isanraju, hypothyroidism, ati àtọgbẹ.

Ṣiṣe awọn ayipada ounjẹ lati dinku awọn kalori, awọn ọra ti a dapọ, ati idaabobo awọ le ṣe iranlọwọ lati dinku idaabobo awọ ẹjẹ.

Ti idaabobo awọ ati awọn ipele triglyceride ṣi ga lẹhin ti o ti ṣe awọn ayipada ounjẹ, olupese ilera rẹ le ni ki o mu awọn oogun pẹlu. Awọn oogun lati dinku triglyceride ẹjẹ ati awọn ipele idaabobo awọ pẹlu:

• Awọn ohun elo resileti Bile acid.
• Fibrates (gemfibrozil, fenofibrate).
• Nicotinic acid.
• Statins.
• Awọn onidena PCSK9, bii alirocumab (Praluent) ati evolocumab (Repatha). Iwọnyi ṣe aṣoju kilasi tuntun ti awọn oogun lati tọju idaabobo awọ.

Awọn eniyan ti o ni ipo yii ni eewu ti o pọsi pataki fun iṣọn-alọ ọkan iṣọn-alọ ọkan ati arun iṣan ti iṣan.

Pẹlu itọju, ọpọlọpọ eniyan ni anfani lati dinku awọn ipele wọn ti idaabobo ati awọn triglycerides pupọ.

Awọn ilolu le ni:

• Arun okan
• Ọpọlọ
• Arun ti iṣan ti iṣan
• Gbigbọn lemọlemọ
• Gangrene ti awọn apa isalẹ

Pe olupese rẹ ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu rudurudu yii ati:

• Awọn aami aisan tuntun ndagbasoke.
• Awọn aami aisan ko ni ilọsiwaju pẹlu itọju.
• Awọn aami aisan buru si.

Ṣiṣayẹwo awọn ọmọ ẹbi ti eniyan pẹlu ipo yii le ja si wiwa tete ati itọju.

Gbigba ni kutukutu ati didin awọn ifosiwewe eewu miiran bii siga mimu le ṣe iranlọwọ idiwọ awọn ikọlu ọkan akọkọ, awọn iṣọn-ẹjẹ, ati awọn ohun-elo ẹjẹ ti a dina.

Iru III hyperlipoproteinemia III; Aipe tabi apolipoprotein alebu E

• Arun inu ọkan

Genest J, Libby P. Awọn aiṣedede Lipoprotein ati arun inu ọkan ati ẹjẹ. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 48.

Robinson JG. Awọn rudurudu ti iṣelọpọ ti ọra. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 195.