Myelofibrosis

Myelofibrosis jẹ rudurudu ti ọra inu egungun eyiti o jẹ ki a rọpo ọra naa nipasẹ awọ awo fibrous.

Egungun egungun ni asọ ti, awọ ara inu awọn egungun rẹ. Awọn sẹẹli atẹsẹ jẹ awọn sẹẹli ti ko dagba ninu ọra inu egungun ti o dagbasoke sinu gbogbo awọn sẹẹli ẹjẹ rẹ. Ẹjẹ rẹ ni:

• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa (eyiti o gbe atẹgun si awọn ara rẹ)
• Awọn sẹẹli ẹjẹ funfun (eyiti o ja ikolu)
• Awọn platelets (eyiti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ rẹ)

Nigbati ọgbẹ inu egungun ba ni aleebu, ko le ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ to. Ẹjẹ, awọn iṣoro ẹjẹ, ati eewu ti o ga julọ fun awọn akoran le waye.

Gẹgẹbi abajade, ẹdọ ati ẹdọ gbiyanju lati ṣe diẹ ninu awọn sẹẹli ẹjẹ wọnyi. Eyi mu ki awọn ara wọnyi wú.

Idi ti myelofibrosis jẹ aimọ nigbagbogbo. Ko si awọn ifosiwewe eewu ti a mọ. Nigbati o ba waye, igbagbogbo ni idagbasoke laiyara ninu awọn eniyan ti o wa ni ọjọ-ori 50. Awọn obinrin ati awọn ọkunrin ni o kan kanna. Iṣẹlẹ pọ si ti ipo yii ni awọn Juu Ashkenazi.

Ẹjẹ ati awọn aarun ọgbẹ inu egungun, gẹgẹbi aarun myelodysplastic, lukimia, ati lymphoma, le tun fa aleebu ọra inu. Eyi ni a pe ni myelofibrosis keji.

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Ikun ni ikun, irora, tabi rilara ni kikun ṣaaju ipari ounjẹ (nitori ọlọ to gbooro)
• Egungun irora
• Rirun ẹjẹ ti o rọrun, ọgbẹ
• Rirẹ
• O ṣeeṣe lati pọ si lati ni ikolu kan
• Awọ bia
• Kikuru ẹmi pẹlu adaṣe
• Pipadanu iwuwo
• Oru oorun
• Iba iba kekere
• Ẹdọ ti o gbooro sii
• Gbẹ Ikọaláìdúró
• Awọ yun

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara ati beere nipa awọn aami aisan naa.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Pipe ka ẹjẹ (CBC) pẹlu rirọ ẹjẹ lati ṣayẹwo awọn oriṣi awọn sẹẹli ẹjẹ
• Iwọn wiwọn bibajẹ (Ipele enzymu LDH)
• Idanwo Jiini
• Iṣeduro ara eegun eegun lati ṣe iwadii ipo naa ati lati ṣayẹwo fun awọn aarun ọra inu

Egungun egungun tabi gbigbe sẹẹli sẹẹli le mu awọn aami aisan dara, ati pe o le ṣe iwosan arun na. Itọju yii ni a ṣe akiyesi nigbagbogbo fun awọn ọdọ.

Itọju miiran le ni:

• Awọn gbigbe ẹjẹ ati awọn oogun lati ṣe atunṣe ẹjẹ
• Radiation ati kimoterapi
• Awọn oogun ti a fojusi
• Yiyọ ti Ọlọ (splenectomy) ti wiwu ba fa awọn aami aisan, tabi lati ṣe iranlọwọ pẹlu ẹjẹ

Bi arun naa ti n buru sii, ọra inu egungun maa n ṣiṣẹ laiyara. Iwọn platelet kekere yori si irọrun ẹjẹ. Wiwu wiwu le buru si pẹlu ẹjẹ.

Iwalaaye ti awọn eniyan pẹlu myelofibrosis akọkọ jẹ nipa ọdun 5. Ṣugbọn diẹ ninu awọn eniyan ye fun awọn ọdun mẹwa.

Awọn ilolu le ni:

• Idagbasoke arun lukimia myelogenous nla
• Awọn akoran
• Ẹjẹ
• Awọn didi ẹjẹ
• Ikuna ẹdọ

Ṣe ipinnu lati pade pẹlu olupese rẹ ti o ba ni awọn aami aiṣan ti rudurudu yii. Wa itọju iṣoogun lẹsẹkẹsẹ fun ẹjẹ ti ko ni akoso, ẹmi ailopin, tabi jaundice (awọ ofeefee ati awọn oju funfun) ti o buru si.

Myelofibrosis Idiopathic; Myeloid metaplasia; Agnogenic myeloid metaplasia; Akọkọ myelofibrosis; Secondary myelofibrosis; Egungun egungun - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, thrombocythemia pataki, ati myelofibrosis akọkọ. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Ni: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Aworan Musculoskeletal. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: ori 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Akọkọ myelofibrosis. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 70.