Hemophilia

Hemophilia tọka si ẹgbẹ kan ti awọn rudurudu ẹjẹ ninu eyiti didi ẹjẹ gba igba pipẹ.

Awọn ọna meji ti hemophilia:

• Hemophilia A (Ayebaye hemophilia, tabi ifosiwewe aipe VIII)
• Hemophilia B (Arun Keresimesi, tabi ifosiwewe aipe IX)

Nigbati o ba ta ẹjẹ, lẹsẹsẹ awọn aati yoo waye ninu ara ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ. Ilana yii ni a pe ni kasikasi coagulation. O jẹ awọn ọlọjẹ pataki ti a pe ni coagulation, tabi awọn ifosiwewe didi. O le ni aye ti o ga julọ ti ẹjẹ ti o pọ ju ti ọkan tabi diẹ ẹ sii ti awọn nkan wọnyi ba nsọnu tabi ko ṣiṣẹ bi wọn ṣe yẹ.

Hemophilia ṣẹlẹ nipasẹ aini ifosiwewe didi ẹjẹ VIII tabi IX ninu ẹjẹ. Ni ọpọlọpọ awọn ọran, hemophilia ti kọja nipasẹ awọn idile (jogun). Ọpọlọpọ igba, o ti kọja si awọn ọmọkunrin.

Ami akọkọ ti hemophilia jẹ ẹjẹ. A ko le ṣe iwari awọn ọran rirọ titi di igbamiiran ni igbesi aye, lẹhin ẹjẹ ti o pọ lẹhin iṣẹ abẹ tabi ipalara kan.

Ninu awọn iṣẹlẹ ti o buru julọ, ẹjẹ nwaye laisi idi. Ẹjẹ inu le waye nibikibi ati ẹjẹ sinu awọn isẹpo jẹ wọpọ.

Ni igbagbogbo, a ṣe ayẹwo hemophilia lẹhin ti eniyan ni iṣẹlẹ ẹjẹ ti ko ni nkan. O tun le ṣe ayẹwo nipasẹ idanwo ẹjẹ ti a ṣe lati wa iṣoro naa, ti awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi miiran ba ni ipo naa.

Itọju ti o wọpọ julọ ni lati rọpo ifosiwewe didi sonu ninu ẹjẹ nipasẹ iṣọn ara (awọn idapo iṣan).

Itọju pataki lakoko iṣẹ abẹ nilo lati mu ti o ba ni rudurudu ẹjẹ yii. Nitorina, rii daju lati sọ fun oniṣẹ abẹ rẹ pe o ni rudurudu yii.

O tun ṣe pataki pupọ lati pin alaye nipa rudurudu rẹ pẹlu awọn ibatan ẹjẹ nitori wọn tun le kan.

Darapọ mọ ẹgbẹ atilẹyin nibiti awọn ọmọ ẹgbẹ pin awọn ọran ti o wọpọ le ṣe iyọda wahala ti aisan igba pipẹ (onibaje).

Pupọ eniyan ti o ni hemophilia ni anfani lati ṣe awọn iṣẹ ṣiṣe deede. Ṣugbọn diẹ ninu awọn eniyan ni ẹjẹ sinu awọn isẹpo, eyiti o le ṣe idiwọn iṣẹ wọn.

Nọmba kekere ti eniyan ti o ni hemophilia le ku fun ẹjẹ ti o nira.

Hemophilia A; Ayebaye hemophilia; Ifosiwewe VIII aipe; Hemophilia B; Keresimesi arun; Ifosiwewe IX aipe; Ẹjẹ ẹjẹ - hemophilia

• Awọn didi ẹjẹ

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ati B. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 135.

Hall JE. Hemostasis ati coagulation ẹjẹ. Ni: Hall JE, ed. Iwe Guyton ati Hall ti Ẹkọ nipa Ẹkọ Egbogi. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 37.

Ragni MV. Awọn rudurudu ẹjẹ: awọn aipe ifosiwewe coagulation. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 174.