Aisan Lambert-Eaton

Aisan Lambert-Eaton (LES) jẹ rudurudu toje ninu eyiti ibaraẹnisọrọ aiṣedeede laarin awọn ara ati awọn iṣan yorisi ailera iṣan.

LES jẹ aiṣedede autoimmune. Eyi tumọ si pe eto aiṣedede rẹ ṣe aṣiṣe aṣiṣe awọn sẹẹli ilera ati awọn ara inu ara. Pẹlu LES, awọn egboogi ti a ṣe nipasẹ eto alaabo kolu awọn sẹẹli nafu. Eyi mu ki awọn iṣan ara ko lagbara lati tu silẹ ti kemikali ti a pe ni acetylcholine. Kemikali yii n tan awọn iṣesi laarin awọn ara ati awọn isan. Abajade jẹ ailera iṣan.

LES le waye pẹlu awọn aarun bii aarun ẹdọfóró kekere tabi awọn aiṣedede autoimmune bii vitiligo, eyiti o yori si isonu ti awọ awọ.

LES yoo kan awọn ọkunrin nigbagbogbo ju awọn obinrin lọ. Ọjọ-ori wọpọ ti iṣẹlẹ wa ni iwọn ọdun 60. LES jẹ toje ninu awọn ọmọde.

Ailera tabi pipadanu išipopada ti o le jẹ diẹ sii tabi kere si àìdá, pẹlu:

• Isoro gígun pẹtẹẹsì, rin, tabi gbe awọn nkan
• Irora iṣan
• Drooping ti ori
• Iwulo lati lo awọn ọwọ lati dide kuro ni ipo ijoko tabi irọ
• Awọn iṣoro sọrọ
• Awọn iṣoro jijẹ tabi gbigbe, eyiti o le pẹlu gagging tabi fifun
• Awọn ayipada iran, gẹgẹ bi iran didan, iran meji, ati iṣoro mimu oju diduro

Alailagbara jẹ irẹlẹ ni gbogbogbo ni LES. Awọn iṣan ẹsẹ ni ipa julọ. Ailagbara le ni ilọsiwaju lẹhin adaṣe, ṣugbọn ifaagun lemọlemọfún fa rirẹ ni awọn igba miiran.

Awọn aami aisan ti o ni ibatan si awọn ẹya miiran ti eto aifọkanbalẹ nigbagbogbo nwaye, ati pẹlu:

• Awọn iyipada titẹ ẹjẹ
• Dizziness lori iduro
• Gbẹ ẹnu
• Erectile alailoye
• Awọn oju gbigbẹ
• Ibaba
• Din kuku silẹ

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara ati beere nipa awọn aami aisan naa. Idanwo naa le fihan:

• Awọn ifaseyin dinku
• Owun to le padanu ti iṣan ara
• Ailera tabi paralysis ti o dara diẹ sii pẹlu iṣẹ ṣiṣe

Awọn idanwo lati ṣe iranlọwọ iwadii ati jẹrisi LES le pẹlu:

• Awọn idanwo ẹjẹ lati wa awọn egboogi ti o kọlu awọn ara
• Electromyography (EMG) lati ṣe idanwo ilera ti awọn okun iṣan
• Iyara adaṣe ti Nerve (NCV) lati ṣe idanwo iyara ti iṣẹ ṣiṣe itanna pẹlu awọn ara

CT scan ati MRI ti àyà ati ikun, atẹle nipa bronchoscopy fun awọn ti nmu taba le ṣee ṣe lati ṣe iyasọtọ akàn. PET ọlọjẹ le tun ṣee ṣe ti o ba fura si tumọ ẹdọfóró kan.

Awọn ibi-afẹde akọkọ ti itọju ni lati:

• Ṣe idanimọ ati tọju eyikeyi awọn rudurudu ti o wa labẹ rẹ, gẹgẹbi aarun ẹdọfóró
• Fun itọju lati ṣe iranlọwọ pẹlu ailera

Plasma paṣipaarọ, tabi plasmapheresis, jẹ itọju kan ti o ṣe iranlọwọ yọkuro kuro ninu ara eyikeyi awọn ọlọjẹ ti o ni ipalara (awọn egboogi) ti n dẹkun iṣẹ iṣọn ara. Eyi pẹlu yiyọ pilasima ẹjẹ ti o ni awọn ara inu ara. Awọn ọlọjẹ miiran (bii albumin) tabi pilasima ti a fi funni lẹhinna ni a fi sinu ara.

Ilana miiran pẹlu lilo imunoglobulin iṣan (IVIg) lati fi iye nla ti awọn egboogi iranlọwọ ran taara sinu iṣan ẹjẹ.

Awọn oogun ti o le tun gbiyanju pẹlu:

• Awọn oogun ti o dinku idahun eto alaabo
• Awọn oogun Anticholinesterase lati mu ohun orin dara si (botilẹjẹpe iwọnyi ko munadoko pupọ nigbati a fun wọn nikan)
• Awọn oogun ti o mu itusilẹ acetylcholine wa lati awọn sẹẹli ara eegun

Awọn aami aisan ti LES le ni ilọsiwaju nipasẹ titọju arun ti o wa ni ipilẹ, titẹ eto mimu, tabi yiyọ awọn egboogi. Sibẹsibẹ, LES paraneoplastic le ma ṣe dahun bakanna si itọju. (Awọn aami aisan LES Paraneoplastic LES jẹ nitori idahun eto eto alaabo iyipada si tumo). Iku jẹ nitori aiṣedede aburu.

Awọn ilolu ti LES le pẹlu:

• Mimi ti o nira, pẹlu ikuna atẹgun (ko wọpọ)
• Isoro gbigbe
• Awọn akoran, bii ọgbẹ inu
• Awọn ipalara lati isubu ati awọn iṣoro pẹlu iṣọkan

Pe olupese rẹ ti awọn aami aisan ti LES ba dagbasoke.

Ẹjẹ Myasthenic; Ẹjẹ Eaton-Lambert; Lambert-Eaton iṣọn myasthenic; LEMS; LES

• Awọn isan iwaju Egbò

Evoli A, Vincent A. Awọn rudurudu ti gbigbe neuromuscular. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 394.

Moss O. Eyelid ati awọn rudurudu nafu oju. Ni: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, awọn eds. Liu, Volpe, ati Galetta ti Neuro-Ophthalmology. Kẹta ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 14.

Sanders DB, Guptill JT. Awọn rudurudu ti gbigbe neuromuscular. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 109.