Ọpọlọpọ atrophy eto - cerebellar subtype

Ọpọlọpọ atrophy eto - cerebellar subtype (MSA-C) jẹ arun toje ti o fa awọn agbegbe ti o jinlẹ ninu ọpọlọ, ni oke loke eegun ẹhin, lati dinku (atrophy). MSA-C ni a ti mọ tẹlẹ bi atrophy olivopontocerebellar (OPCA).

MSA-C le kọja nipasẹ awọn idile (fọọmu ti a jogun). O tun le ni ipa lori awọn eniyan laisi itan-akọọlẹ ti idile ti a mọ (fọọmu alailẹgbẹ).

Awọn oniwadi ti ṣe idanimọ awọn jiini kan ti o ni ipa ninu fọọmu ti a jogun ti ipo yii.

Idi ti MSA-C ninu awọn eniyan ti o ni fọọmu alailẹgbẹ ko mọ. Arun naa rọra n buru sii (jẹ ilọsiwaju).

MSA-C jẹ diẹ wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ. Iwọn ọjọ ori ti ibẹrẹ jẹ ọdun 54.

Awọn aami aisan ti MSA-C ṣọ lati bẹrẹ ni ọjọ-ori ọmọde ni awọn eniyan ti o ni fọọmu ti a jogun. Aisan akọkọ jẹ iṣupọ (ataxia) ti o rọra buru si. Awọn iṣoro tun le wa pẹlu iwọntunwọnsi, rirọ ọrọ, ati iṣoro nrin.

Awọn aami aisan miiran le pẹlu:

• Awọn agbeka oju ajeji
• Awọn agbeka ajeji
• Ifun inu tabi awọn iṣoro àpòòtọ
• Isoro gbigbe
• Tutu ọwọ ati ẹsẹ
• Ina ori nigbati o duro
• Efori lakoko ti o duro ti o ni idunnu nipasẹ sisun
  
• Ikun iṣan tabi lile, awọn spasms, iwariri
• Ibajẹ Nerve (neuropathy)
• Awọn iṣoro ninu sisọrọ ati sisun nitori awọn spasms ti awọn okun ohun
• Awọn iṣoro iṣẹ ibalopọ
• Ajeji sweating

Ayẹwo iwosan ati eto aifọkanbalẹ kikun, bii atunyẹwo aami aisan ati itan-ẹbi ẹbi ni a nilo lati ṣe ayẹwo.

Awọn idanwo jiini wa lati wa awọn idi ti diẹ ninu awọn iwa rudurudu naa. Ṣugbọn, ko si idanwo kan pato ti o wa ni ọpọlọpọ awọn ọran. MRI ti ọpọlọ le fihan awọn ayipada ninu iwọn awọn ẹya ọpọlọ ti o kan, ni pataki bi arun na ṣe buru si. Ṣugbọn o ṣee ṣe lati ni rudurudu naa ki o ni MRI deede.

Awọn idanwo miiran bii iwoye ti njadejade positron (PET) le ṣee ṣe lati ṣe akoso awọn ipo miiran. Iwọnyi le pẹlu awọn ẹkọ gbigbe lati rii boya eniyan le gbe ounjẹ ati omi bibajẹ lailewu.

Ko si itọju kan pato tabi imularada fun MSA-C. Ero ni lati tọju awọn aami aisan naa ati ṣe idiwọ awọn ilolu. Eyi le pẹlu:

• Awọn oogun iwariri, gẹgẹbi awọn fun aisan Parkinson
• Ọrọ sisọ, iṣẹ iṣe ati itọju ti ara
• Awọn ọna lati ṣe idiwọ fifun
• Awọn ohun elo nrin lati ṣe iranlọwọ pẹlu iwọntunwọnsi ati idilọwọ awọn isubu

Awọn ẹgbẹ wọnyi le pese awọn orisun ati atilẹyin fun awọn eniyan pẹlu MSA-C:

• Ṣẹgun Iṣọkan MSA - ṣẹgunmsa.org/patient-programs/
• Iṣọkan MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C laiyara buru si, ati pe ko si imularada. Wiwo naa ko dara ni gbogbogbo. Ṣugbọn, o le jẹ awọn ọdun ṣaaju ki ẹnikan to ni alaabo pupọ.

Awọn ilolu ti MSA-C pẹlu:

• Choking
• Ikolu lati fifun ounje sinu awọn ẹdọforo (ẹmi-ọgbẹ ẹdun ọkan)
• Ipalara lati ṣubu
• Awọn iṣoro ti ounjẹ nitori iṣoro gbigbe

Pe olupese iṣẹ ilera rẹ ti o ba ni awọn aami aisan eyikeyi ti MSA-C. Iwọ yoo nilo lati rii nipasẹ onimọran nipa iṣan. Eyi jẹ dokita kan ti o tọju awọn iṣoro eto aifọkanbalẹ.

MSA-C; Atrophy ọpọ eto Cerebellar; Olivopontocerebellar atrophy; OPCA; Ibajẹ Olivopontocerebellar

• Eto aifọkanbalẹ ati eto aifọkanbalẹ agbeegbe

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Imudojuiwọn lori oriṣi cerebellar ti atrophy eto pupọ. Cerebellum Ataxias. Ọdun 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA, ati al. Alaye ifọkanbalẹ keji lori idanimọ ti atrophy eto pupọ. Neurology. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Jancovic J. Parkinson arun ati awọn rudurudu gbigbe miiran. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 96.

Ma MJ. Ẹkọ aisan ara biopsy ti awọn ailera neurodegenerative ninu awọn agbalagba. Ni: Perry A, Brat DJ, eds. Neuropathology ti Iṣẹ-iṣe to wulo: Ọna Itọju kan. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: ori 27.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, et al. Awọn iṣeduro ti ipade ọpọ eto atrophy iwadi opopona opopona. Neurology. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.