Ajogunba angioedema

Iṣeduro angioedema jẹ toje ṣugbọn iṣoro to ṣe pataki pẹlu eto mimu. Iṣoro naa ti kọja nipasẹ awọn idile. O fa wiwu, pataki ti oju ati atẹgun, ati fifọ inu.

Angioedema jẹ wiwu ti o jọra si awọn hives, ṣugbọn wiwu naa wa labẹ awọ ara dipo ti oju-aye.

Angioedema Ajogunba (HAE) jẹ nipasẹ ipele kekere tabi iṣẹ aibojumu ti amuaradagba kan ti a pe ni onidena C1. O ni ipa lori awọn ohun elo ẹjẹ. Ikọlu HAE le ja si wiwu iyara ti awọn ọwọ, ẹsẹ, awọn ọwọ, oju, apa inu, larynx (apoti ohun), tabi trachea (windpipe).

Awọn ikọlu ti wiwu le di pupọ siwaju sii ni igba ewe ati ti ọdọ.

O wa nigbagbogbo itan-ẹbi ti ipo naa. Ṣugbọn awọn ibatan le ma mọ nipa awọn ọran iṣaaju, eyiti o le ti royin bi airotẹlẹ, ojiji, ati aiṣepe iku ti obi, anti, aburo, tabi obi agba.

Awọn ilana ehín, aisan (pẹlu awọn otutu ati aisan), ati iṣẹ abẹ le fa awọn ikọlu HAE.

Awọn aami aisan pẹlu:

• Idena atẹgun atẹgun - pẹlu wiwu ọfun ati hoarseness lojiji
• Tun awọn iṣẹlẹ ti ikun-inu inu mu lai fa idi to han
• Wiwu ninu awọn ọwọ, apa, ese, ète, oju, ahọn, ọfun, tabi awọn akọ-abo
• Wiwu ti awọn ifun - le jẹ àìdá ati ki o ja si fifun inu, eebi, gbigbẹ, gbuuru, irora, ati lẹẹkọọkan iyalẹnu
• A ti kii-yun, awọ pupa

Awọn idanwo ẹjẹ (apere ṣe lakoko iṣẹlẹ kan):

• Iṣẹ onidena C1
• Ipele onidena C1
• Apapo paati 4

Awọn egboogi-ara ati awọn itọju miiran ti a lo fun angioedema ko ṣiṣẹ daradara fun HAE. Efinifirini yẹ ki o lo ninu awọn aati ti o n halẹ mọ aye. Nọmba ti awọn itọju titun ti a fọwọsi FDA wa fun HAE.

Diẹ ninu ni a fun nipasẹ iṣan (IV) ati pe o le ṣee lo ni ile. Awọn miiran ni a fun ni abẹrẹ labẹ awọ ara nipasẹ alaisan.

• Yiyan eyi ti oluranlowo le da lori ọjọ ori eniyan ati ibiti awọn aami aisan naa waye.
• Awọn orukọ ti awọn oogun titun fun itọju ti HAE pẹlu Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, ati Firazyr.

Ṣaaju ki awọn oogun tuntun wọnyi wa, awọn oogun androgen, gẹgẹbi danazol, ni a ti lo lati dinku igbohunsafẹfẹ ati idibajẹ ti awọn ikọlu. Awọn oogun wọnyi ṣe iranlọwọ fun ara lati ṣe alatako C1 diẹ sii. Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ awọn obinrin ni awọn ipa ti o lagbara lati awọn oogun wọnyi. Wọn ko le ṣee lo ninu awọn ọmọde.

Ni kete ti ikọlu kan ba waye, itọju pẹlu iderun irora ati awọn omiiye ti a fun nipasẹ iṣọn nipasẹ ila iṣan (IV).

Helicobacter pylori, Iru awọn kokoro arun ti a rii ninu ikun, le fa awọn ikọlu ikun. Awọn egboogi lati tọju awọn kokoro arun ṣe iranlọwọ idinku awọn ikọlu ikun.

Alaye diẹ sii ati atilẹyin fun awọn eniyan ti o ni ipo HAE ati awọn idile wọn ni a le rii ni:

• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• Ẹgbẹ Ajogunba Angioedema AMẸRIKA - www.haea.org

HAE le jẹ idẹruba aye ati awọn aṣayan itọju ni opin. Bi eniyan ṣe dara da lori awọn aami aisan pato.

Wiwu ti awọn ọna atẹgun le jẹ apaniyan.

Pe tabi ṣabẹwo si olupese ilera rẹ ti o ba n ronu nini awọn ọmọde ati pe o ni itan-ẹbi ti ipo yii. Tun pe ti o ba ni awọn aami aiṣan ti HAE.

Wiwu ti atẹgun jẹ pajawiri ti o ni idẹruba aye. Ti o ba ni iṣoro mimi nitori wiwu, wa ifojusi iṣoogun lẹsẹkẹsẹ.

Imọran jiini le jẹ iranlọwọ fun awọn obi ti o nireti pẹlu itan-ẹbi ti HAE.

Arun Quincke; HAE - Ajogunba angioedema; Onidalẹkun Kallikrein - HAE; Aṣoju olugba olugba Bradykinin - HAE; Awọn oludena C1 - HAE; Hives - HAE

• Awọn egboogi

Dreskin SC. Urticaria ati angioedema. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; PADA awọn oluwadi. Idena awọn ikọlu angioedema ti a jogun pẹlu onidena C1 abẹ abẹ. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christiansen SC. Agunbo angioedema ati bradykinin ti o ni ilaja angioedema. Ni: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Awọn eds. Middleton’s Allergy: Awọn Agbekale ati Iṣe. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 36.