Kini Lymphoma Lymphoplasmacytic?

Akoonu

• LPL la awọn lymphomas miiran
• Kini o ṣẹlẹ si eto alaabo?
• Kini awọn aami aisan naa?
• Kini o fa?
• Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?
• Awọn aṣayan itọju
• Wo ati duro
• Ẹkọ itọju ailera
• Itọju ailera
• Itọju ailera ti a fojusi
• Awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli
• Awọn idanwo ile-iwosan
• Kini oju iwoye?

Akopọ

Lymphomalasmacytic Lymphoplasmacytic (LPL) jẹ iru aarun aarun ti o dagbasoke laiyara ati ni ipa julọ awọn agbalagba agbalagba. Iwọn ọjọ-ori ni ayẹwo jẹ 60.

Lymphomas jẹ awọn aarun ti eto iṣan-ara, apakan kan ti eto ara rẹ ti o ṣe iranlọwọ lati ja awọn akoran. Ninu lymphoma, awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, boya awọn lymphocytes B tabi awọn lymphocytes T, dagba kuro ni iṣakoso nitori iyipada. Ni LPL, awọn lymphocytes B ti ko ṣe deede ṣe ẹda ninu ọra inu rẹ ati gbigbe awọn sẹẹli ẹjẹ ilera.

O wa to awọn iṣẹlẹ 8.3 ti LPL fun eniyan miliọnu 1 ni Ilu Amẹrika ati Iwọ-oorun Iwọ-oorun Yuroopu. O wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ati ni Caucasians.

LPL la awọn lymphomas miiran

Lymphoma ti Hodgkin ati lymphoma ti kii ṣe Hodgkin jẹ iyatọ nipasẹ iru awọn sẹẹli ti o di alakan.

• Awọn lymphomas Hodgkin ni iru kan pato ti sẹẹli ajeji ti o wa bayi, ti a pe ni sẹẹli Reed-Sternberg.
• Ọpọlọpọ awọn oriṣi ti awọn lymphomas ti kii ṣe Hodgkin ni a ṣe iyatọ nipasẹ ibiti awọn aarun ti bẹrẹ ati jiini ati awọn abuda miiran ti awọn sẹẹli aarun.

LPL jẹ lymphoma ti kii-Hodgkin ti o bẹrẹ ni awọn lymphocytes B. O jẹ lymphoma ti o ṣọwọn pupọ, ti o ni iwọn to 1 si 2 ogorun gbogbo awọn lymphomas.

Irufẹ ti o wọpọ julọ ti LPL ni Waldenström macroglobulinemia (WM), eyiti o jẹ ẹya iṣelọpọ ajeji ti imunoglobulin (awọn egboogi). WM nigbakan tọka ni aṣiṣe tọka si aami kanna pẹlu LPL, ṣugbọn o jẹ gangan ipin ti LPL. O fẹrẹ to 19 ninu 20 eniyan ti o ni LPL ni aito aarun immunoglobulin.

Kini o ṣẹlẹ si eto alaabo?

Nigbati LPL fa awọn lymphocytes B (awọn sẹẹli B) lati ṣe agbejade ninu ọra inu rẹ, awọn sẹẹli ẹjẹ to ṣe deede ni a ṣe.

Ni deede, awọn sẹẹli B n gbe lati ọra inu egungun rẹ si ọfun ati awọn apa lymph. Nibẹ, wọn le di awọn sẹẹli pilasima ti n ṣe awọn egboogi lati dojuko awọn akoran. Ti o ko ba ni awọn sẹẹli ẹjẹ deede, o ṣe adehun eto ara rẹ.

Eyi le ja si:

• ẹjẹ, aito awọn sẹẹli ẹjẹ pupa
• neutropenia, aito iru oriṣi ẹjẹ funfun (ti a pe ni neutrophils), eyiti o mu ki eewu lewu
• thrombocytopenia, aito awọn platelets ẹjẹ, eyiti o mu ki ẹjẹ pọ si ati awọn eewu fifun

Kini awọn aami aisan naa?

LPL jẹ aarun ti o lọra, ati nipa idamẹta eniyan ti o ni LPL ko ni awọn aami aisan ni akoko ti wọn ṣe ayẹwo.

Titi di 40 ida ọgọrun eniyan ti o ni LPL ni fọọmu irẹlẹ ti ẹjẹ.

Awọn aami aisan miiran ti LPL le pẹlu:

• ailera ati rirẹ (igbagbogbo ṣẹlẹ nipasẹ ẹjẹ)
• iba, awọn ẹgun alẹ, ati pipadanu iwuwo (ni gbogbogbo ni nkan ṣe pẹlu awọn lymphomas B-cell)
• gaara iran
• dizziness
• imu ẹjẹ
• ẹjẹ gums
• awọn ọgbẹ
• igbega beta-2-microglobulin, asami ẹjẹ fun awọn èèmọ

O fẹrẹ to 15 si 30 ida ọgọrun ninu awọn ti o ni LPL ni:

• awọn apa omi-ọgbẹ wiwu (lymphadenopathy)
• ẹdọ gbooro (hepatomegaly)
• eyin gbooro (splenomegaly)

Kini o fa?

Idi ti LPL ko ni oye ni kikun. Awọn oniwadi n ṣe iwadi ọpọlọpọ awọn aye:

• O le wa paati jiini, bii 1 ni eniyan marun 5 pẹlu WM ni ibatan ti o ni LPL tabi iru iru lymfoma kan.
• Diẹ ninu awọn ijinlẹ ti ri pe LPL le ni nkan ṣe pẹlu awọn aarun autoimmune bi aisan Sjögren tabi pẹlu ọlọjẹ hepatitis C, ṣugbọn awọn iwadii miiran ko ti fihan ọna asopọ yii.
• Awọn eniyan ti o ni LPL wọpọ ni awọn iyipada jiini kan ti a ko jogun.

Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?

Ayẹwo ti LPL nira ati nigbagbogbo ọkan ti a ṣe lẹhin laisi awọn aye miiran.

LPL le jọ awọn lymphomas B-cell miiran pẹlu awọn iru iru iyatọ sẹẹli pilasima. Iwọnyi pẹlu:

• lymphoma sẹẹli aṣọ awọleke
• onibaje aisan lukimia / lymphocytic lymphoma kekere
• aropin agbegbe lymphoma
• myeloma sẹẹli pilasima

Dokita rẹ yoo ṣayẹwo ọ ni ti ara ati beere fun itan iṣoogun rẹ. Wọn yoo paṣẹ iṣẹ ẹjẹ ati o ṣee ṣe ọra inu eegun tabi iṣọn-ara lymph node lati wo awọn sẹẹli labẹ maikirosikopupu.

Dokita rẹ le tun lo awọn idanwo miiran lati ṣe akoso iru awọn aarun kanna ati pinnu ipele ti aisan rẹ. Iwọnyi le pẹlu X-ray àyà kan, ọlọjẹ CT, ọlọjẹ PET, ati olutirasandi.

Awọn aṣayan itọju

Wo ati duro

LBL jẹ akàn ti o lọra. Iwọ ati dokita rẹ le pinnu lati duro ati ṣetọju ẹjẹ rẹ nigbagbogbo ṣaaju ki o to bẹrẹ itọju. Gẹgẹbi American Cancer Society (ACS), awọn eniyan ti o ṣe idaduro itọju titi awọn aami aisan wọn jẹ iṣoro ni gigun gigun kanna bi awọn eniyan ti o bẹrẹ itọju ni kete ti wọn ba ṣe ayẹwo.

Ẹkọ itọju ailera

Ọpọlọpọ awọn oogun ti o ṣiṣẹ ni awọn ọna oriṣiriṣi, tabi awọn akojọpọ awọn oogun, le ṣee lo lati pa awọn sẹẹli akàn. Iwọnyi pẹlu:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), ati cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) ati rituximab, pẹlu tabi laisi dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), ati prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, ati rituximab
• thalidomide (Thalomid) ati rituximab

Ilana pataki ti awọn oogun yoo yatọ, da lori ilera gbogbogbo rẹ, awọn aami aisan rẹ, ati awọn itọju ti o ṣeeṣe ọjọ iwaju.

Itọju ailera

Awọn oogun itọju nipa ti ara jẹ awọn nkan ti a ṣe ni ọwọ ti o ṣiṣẹ bi eto ara rẹ lati pa awọn sẹẹli lymphoma. Awọn oogun wọnyi le ni idapọ pẹlu awọn itọju miiran.

Diẹ ninu awọn egboogi ti a ṣe ni ọwọ, ti a pe ni awọn egboogi alailẹgbẹ, ni:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (ibùdó)

Awọn oogun ti ara miiran jẹ awọn oogun ajẹsara (IMiDs) ati awọn cytokines.

Itọju ailera ti a fojusi

Awọn oogun itọju ailera ti a fojusi ni ifọkansi lati dènà awọn ayipada sẹẹli pato ti o fa akàn. Diẹ ninu awọn oogun wọnyi ni a ti lo lati dojuko awọn aarun miiran ati pe a nṣe iwadii bayi fun LBL. Ni gbogbogbo, awọn oogun wọnyi dẹkun awọn ọlọjẹ ti o gba awọn sẹẹli lymphoma laaye lati ma dagba.

Awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli

Eyi jẹ itọju tuntun ti ACS sọ pe o le jẹ aṣayan fun awọn ọdọ ti o ni LBL.

Ni gbogbogbo, awọn sẹẹli keekeke ti n ṣe ẹjẹ ni a yọ kuro lati inu ẹjẹ ati titu aotoju. Lẹhinna iwọn lilo giga ti kimoterapi tabi itanka ni a lo lati pa gbogbo awọn sẹẹli ọra inu (deede ati alakan), ati pe awọn sẹẹli ti o ni ẹjẹ atilẹba ti pada si iṣan ẹjẹ. Awọn sẹẹli ẹyin le wa lati ọdọ ẹni ti a nṣe itọju (autologous), tabi wọn le ṣe ifunni nipasẹ ẹnikan ti o sunmọ ibaamu si eniyan (allogenic).

Jẹ ki o mọ pe awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli tun wa ni ipele adanwo kan. Pẹlupẹlu, awọn ipa-ọna kukuru ati igba pipẹ wa lati awọn gbigbe inu wọnyi.

Awọn idanwo ile-iwosan

Bii ọpọlọpọ ọpọlọpọ ti akàn, awọn itọju titun wa labẹ idagbasoke, ati pe o le wa iwadii ile-iwosan lati kopa ninu rẹ Beere dokita rẹ nipa eyi ki o ṣabẹwo si ClinicalTrials.gov fun alaye diẹ sii.

Kini oju iwoye?

LPL bi ti sibẹsibẹ ko ni imularada. LPL rẹ le lọ si idariji ṣugbọn tun farahan nigbamii. Pẹlupẹlu, botilẹjẹpe o jẹ aarun ti o lọra, ni awọn igba miiran o le di ibinu diẹ sii.

ACS ṣe akiyesi pe ida 78 ninu awọn eniyan pẹlu LPL yọ ninu ewu ọdun marun tabi diẹ sii.

Awọn oṣuwọn iwalaye fun LPL ti wa ni imudarasi bi awọn oogun titun ati awọn itọju titun ti ni idagbasoke.