Paramyloidosis: kini o ati kini awọn aami aisan naa

Akoonu

• Kini awọn aami aisan naa
• Owun to le fa
• Bawo ni itọju naa ṣe

Paramyloidosis, tun pe ni arun ẹsẹ tabi Familial Amyloidotic Polyneuropathy, jẹ arun ti o ṣọwọn ti ko ni imularada, ti ipilẹṣẹ jiini, ti iṣe iṣejade awọn okun amyloid nipasẹ ẹdọ, eyiti a fi sinu awọn ara ati awọn ara, n pa wọn run laiyara.

Arun yii ni a pe ni arun ẹsẹ nitori pe o wa ni awọn ẹsẹ pe awọn aami aisan han fun igba akọkọ ati, diẹ diẹ diẹ, wọn farahan ni awọn agbegbe miiran ti ara.

Ni paramyloidosis, aiṣedede ti awọn ara agbeegbe n fa awọn agbegbe ti o wa ni ifun nipasẹ awọn ara wọnyi lati ni ipa, ti o yori si awọn ayipada ninu ifamọ si ooru, otutu, irora, ifọwọra ati gbigbọn. Ni afikun, agbara ọkọ ayọkẹlẹ tun ni ipa ati awọn isan padanu isan wọn, ni ijiya atrophy nla ati isonu ti agbara, eyiti o fa si iṣoro ni ririn ati lilo awọn ẹsẹ.

Kini awọn aami aisan naa

Paramyloidosis yoo ni ipa lori eto aifọkanbalẹ agbeegbe, ti o yori si farahan ti:

• Awọn iṣoro ọkan, gẹgẹbi titẹ ẹjẹ kekere, arrhythmias ati awọn idiwọ atrioventricular;
• Erectile alailoye;
• Awọn iṣoro inu ikun, gẹgẹbi àìrígbẹyà, gbuuru, aiṣedede aiṣedede ati ọgbun ati eebi, nitori iṣoro ni ṣiṣọn inu;
• Awọn aiṣedede urinary, gẹgẹbi idaduro urinary ati aiṣedeede ati awọn ayipada ninu awọn iwọn iyasọtọ glomerular;
• Awọn rudurudu ti oju, gẹgẹ bi ibajẹ ọmọ ile-iwe ati ifọju ti o jasi.

Ni afikun, ni ipele ipari ti arun na, eniyan le jiya lati iṣipopada idinku, nilo kẹkẹ-kẹkẹ tabi duro lori ibusun.

Arun naa maa n farahan laarin awọn ọjọ ori 20 ati 40, ti o yori si iku ọdun mẹwa si mẹdogun 15 lẹhin ibẹrẹ awọn aami aisan akọkọ.

Owun to le fa

Paramyloidosis jẹ arun ti o jogun autosomal ti o ni akogun ti ko ni imularada ati eyiti o jẹ nipasẹ iyipada ẹda kan ninu amuaradagba TTR, eyiti o ni ifisilẹ ninu awọn ara ati awọn ara ti nkan fibrillar ti a ṣe nipasẹ ẹdọ, ti a pe ni amyloid.

Idojukọ nkan yii ninu awọn ara n yori si idinku ilọsiwaju ninu ifamọ si awọn iwuri ati agbara ọkọ ayọkẹlẹ.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju ti o munadoko julọ fun paramyloidosis jẹ gbigbe inu ẹdọ, eyiti o ni anfani lati fa fifalẹ ilọsiwaju ti aisan diẹ. Lilo awọn oogun ajẹsara a fihan lati ṣe idiwọ ara ẹni kọọkan lati kọ ẹya ara tuntun, ṣugbọn awọn ipa aibanujẹ le dide.

Ni afikun, dokita naa le tun ṣeduro oogun kan, pẹlu orukọ Tafamidis, eyiti o ṣe iranlọwọ lati fa fifalẹ ilọsiwaju arun naa.