Porphyria cutaneous

Akoonu

• Awọn aami aisan ti porphyria cutaneous
• Itọju fun porphyria cutaneous

Awọ porphyria ti o pẹ ni iru porphyria ti o wọpọ julọ ti o fa ki awọn ọgbẹ kekere farahan loju awọ ti o farahan si oorun, gẹgẹbi ẹhin ọwọ, oju tabi irun ori, nitori aini enzymu ti ẹdọ ṣe ti o yorisi si ikojọpọ irin ni awọ ara. ẹjẹ ati awọ. Porphyria cutaneous ko ni imularada, ṣugbọn o le ṣakoso pẹlu lilo awọn oogun ti a fun ni aṣẹ nipasẹ alamọ-ara.

Ni gbogbogbo, idaduro porphyria awọ farahan lakoko agba, ni pataki ni awọn alaisan ti o mu ọti nigbagbogbo tabi ti wọn ni awọn iṣoro ẹdọ, gẹgẹbi jedojedo C, fun apẹẹrẹ.

Awọ porphyria pẹ ni igbagbogbo kii ṣe jiini, sibẹsibẹ, ni awọn igba miiran o le kọja lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọde, ati pe a ni iṣeduro imọran jiini ṣaaju ki o to loyun, ti awọn ọran pupọ ba wa ninu ẹbi.

Awọn aami aisan ti porphyria cutaneous

Ami akọkọ ti porphyria cutaneous jẹ hihan ti awọn roro kekere lori awọ ti o farahan si oorun, eyiti o gba akoko lati larada, sibẹsibẹ, awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Idagba apọju ti irun lori oju;
• Ara ti o le ni diẹ ninu awọn ibiti, gẹgẹ bi awọn apa tabi oju;
• Ikunkun ito.

Lẹhin awọn roro naa parẹ, awọn aleebu tabi awọn aami ina le farahan ti o gba akoko pipẹ lati larada.

Idanimọ ti porphyria cutaneous gbọdọ ṣee ṣe nipasẹ onimọran ara nipa ẹjẹ, ito ati awọn idanwo ifun lati jẹrisi ifarahan ti porphyrin ninu awọn sẹẹli naa, nitori o jẹ nkan ti a ṣe nipasẹ ẹdọ lakoko arun naa.

Itọju fun porphyria cutaneous

Itọju fun porphyria cutaneous gbọdọ jẹ itọsọna nipasẹ alamọ-ara ni ifowosowopo pẹlu alamọ-ara kan, nitori o ṣe pataki lati ṣakoso awọn ipele ti porphyrin ti a ṣe nipasẹ ẹdọ. Nitorinaa, da lori awọn aami aisan alaisan, itọju le ṣee ṣe pẹlu awọn àbínibí fun porphyria cutaneous, gẹgẹbi chloroquine tabi hydroxychloroquine, yiyọkuro ẹjẹ deede lati dinku awọn ipele irin ni awọn sẹẹli tabi apapọ awọn mejeeji.

Ni afikun, lakoko itọju o ni iṣeduro pe alaisan yago fun mimu oti ati ifihan oorun, paapaa pẹlu iboju oorun, ati ọna ti o dara julọ lati daabobo awọ ara lati oorun ni lati lo awọn sokoto, awọn aṣọ atẹgun gigun, ijanilaya ati ibọwọ, fun apẹẹrẹ .