Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) jẹ aiṣedede autoimmune ti awọ ara. O ni roro ati awọn egbò (awọn eruku) ti awọ ara ati awọn membran mucous.

Eto ajẹsara n ṣe awọn egboogi lodi si awọn ọlọjẹ pato ninu awọ ara ati awọn membran mucous. Awọn ara inu ara wọnyi fọ adehun laarin awọn sẹẹli awọ. Eyi nyorisi iṣelọpọ ti blister kan. Idi to daju ko mọ.

Ni awọn iṣẹlẹ to ṣọwọn, pemphigus jẹ nipasẹ awọn oogun diẹ, pẹlu:

• Oogun kan ti a pe ni penicillamine, eyiti o yọ awọn ohun elo kan kuro ninu ẹjẹ (oluranlowo chelating)
• Awọn oogun titẹ ẹjẹ ti a pe ni awọn oludena ACE
• Awọn oogun egboogi-iredodo alaiṣan-ara (NSAIDs)

Pemphigus ko wọpọ. Nigbagbogbo o ma nwaye ni ọjọ-ori tabi agbalagba eniyan.

O fẹrẹ to 50% ti awọn eniyan ti o ni ipo yii kọkọ dagbasoke awọn roro irora ati ọgbẹ ni ẹnu. Eyi ni atẹle nipasẹ awọn roro awọ. Awọn egbò awọ le wa ki o lọ.

A le ṣe apejuwe awọn ọgbẹ awọ ara bi:

• Ṣiṣan
• Oozing
• Crusting
• Pele tabi awọn iṣọrọ silori

Wọn le wa:

• Ni ẹnu ati isalẹ ọfun
• Lori ori-ori, ẹhin mọto, tabi awọn agbegbe awọ miiran

Awọ naa yapa ni rọọrun nigbati oju ti awọ ti ko kan ko ni pa mọ s’ẹgbẹ pẹlu asọ owu tabi ika. Eyi ni a pe ni ami Nikolsky rere.

Ayẹwo awọ ara ati awọn ayẹwo ẹjẹ ni igbagbogbo lati jẹrisi idanimọ naa.

Awọn iṣẹlẹ ti o nira ti pemphigus le nilo iṣakoso ọgbẹ, iru si itọju fun awọn gbigbona lile. Awọn eniyan ti o ni PV le nilo lati duro ni ile-iwosan ati gba itọju ni apakan sisun tabi apakan itọju aladanla.

Itọju jẹ ifọkansi ni idinku awọn aami aisan, pẹlu irora. O tun ni ero lati ṣe idiwọ awọn ilolu, paapaa awọn akoran.

Itọju le ni:

• Awọn egboogi ati awọn oogun antifungal lati ṣakoso tabi dena awọn akoran
• Awọn olomi ati awọn elektrolytes ti a fun nipasẹ iṣọn ara (IV) ti awọn ọgbẹ ẹnu to lagbara ba wa
• Awọn ifunni IV ti ọgbẹ ẹnu nla ba wa
• Awọn lozenges ẹnu (anesitetiki) lati dinku irora ọgbẹ ẹnu
• Awọn oogun irora ti iderun irora agbegbe ko ba to

A nilo itọju ailera ara-ara (eto) lati ṣakoso pemphigus ati pe o yẹ ki o bẹrẹ ni kutukutu bi o ti ṣee. Itọju eleto pẹlu:

• Oogun egboogi-iredodo ti a npe ni dapsone
• Corticosteroids
• Awọn oogun ti o ni wura
• Awọn oogun ti o dinku eto mimu (bii azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, tabi rituximab)

A le lo awọn egboogi lati tọju tabi yago fun akoran. Intravenous immunoglobulin (IVIg) ni lilo lẹẹkọọkan.

Plasmapheresis le ṣee lo pẹlu awọn oogun eleto lati dinku iye awọn egboogi ninu ẹjẹ. Plasmapheresis jẹ ilana kan ninu eyiti a yọ pilasima ti o ni egboogi kuro ninu ẹjẹ ati rọpo pẹlu awọn iṣan inu iṣan tabi pilasima ti a fi funni.

Ọgbẹ ati awọn itọju blister pẹlu itunra tabi awọn ipara gbigbẹ, awọn wiwọ tutu, tabi awọn igbese iru.

Laisi itọju, ipo yii le jẹ idẹruba aye. Ikolu ti o nira jẹ idi loorekoore ti iku.

Pẹlu itọju, rudurudu naa maa n jẹ onibaje. Awọn ipa ẹgbẹ ti itọju le jẹ àìdá tabi disabling.

Awọn ilolu ti PV pẹlu:

• Atẹle awọ-ara keji
• Igbẹgbẹ pupọ
• Awọn ipa ẹgbẹ ti awọn oogun
• Itankale ikolu nipasẹ iṣan ẹjẹ (sepsis)

Olupese ilera rẹ yẹ ki o ṣayẹwo eyikeyi awọn roro ti ko ṣe alaye.

Pe olupese rẹ ti o ba ti ṣe itọju fun PV ati pe o dagbasoke eyikeyi awọn aami aisan wọnyi:

• Biba
• Ibà
• Gbogbogbo aisan
• Awọn irora apapọ
• Isan-ara
• Awọn roro tuntun tabi ọgbẹ

• Pemphigus vulgaris lori ẹhin
• Pemphigus vulgaris - awọn egbo ni ẹnu

Amagai M. Pemphigus. Ni: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, awọn eds. Ẹkọ nipa ara. Kẹrin ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 29.

Dinulos JGH. Ti iṣan ati awọn arun bullous. Ni: Dinulos JGH, ṣatunkọ. Habif’s Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 16.

James WD, Elston DM, Toju JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Onibaje blistering dermatoses. Ni: James WD, Elston DM, tọju JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew Arun ti Awọ naa. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 21.

Patterson JW. Ilana vesiculobullous. Ni: Patterson JW, ṣatunkọ. Weedon’s Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 7.