Lapapọ aiṣedede ẹdọforo ailagbara

Lapapọ ipadabọ iṣan ẹdọforo (TAPVR) jẹ aisan ọkan ninu eyiti awọn iṣọn 4 ti o mu ẹjẹ lati awọn ẹdọforo si ọkan ko ni asopọ deede si atrium apa osi (iyẹwu oke apa ti ọkan). Dipo, wọn sopọ mọ iṣan ẹjẹ miiran tabi apakan ti ko tọ si ọkan. O wa ni ibimọ (arun aarun ọkan).

Idi ti ipadabọ iṣan ẹdọforo lapapọ jẹ aimọ.

Ni iṣan kaakiri deede, a fi ẹjẹ ranṣẹ lati inu atẹgun ti o tọ lati mu atẹgun ninu awọn ẹdọforo. Lẹhinna o pada nipasẹ awọn iṣọn ẹdọforo (ẹdọfóró) si apa osi ti ọkan, eyiti o fi ẹjẹ ranṣẹ nipasẹ aorta ati ni ayika ara.

Ni TAPVR, ẹjẹ ọlọrọ atẹgun pada lati awọn ẹdọforo si atrium ọtun tabi si iṣọn ti nṣàn sinu atrium ti o tọ, dipo apa osi ti ọkan. Ni awọn ọrọ miiran, ẹjẹ nirọ kiri si ati lati awọn ẹdọforo ati ki o ma jade si ara.

Fun ọmọ ikoko lati wa laaye, abawọn iṣan atrial (ASD) tabi itọsi foramen ovale (aye laarin apa osi ati ọtun atria) gbọdọ wa lati gba ẹjẹ atẹgun laaye lati ṣàn si apa osi ti ọkan ati iyoku ara.

Bii ipo yii ṣe le to da lori boya awọn iṣọn ẹdọforo ti dina tabi ni idiwọ bi wọn ṣe n ṣan. TAPVR ti a ti dẹkun fa awọn aami aisan ni kutukutu igbesi aye ati pe o le jẹ apaniyan ni kiakia ti a ko ba ri ati ṣatunṣe pẹlu iṣẹ abẹ.

Ọmọ ikoko le farahan pupọ ati pe o le ni awọn aami aisan wọnyi:

• Awọ Bluish ti awọ ara (cyanosis)
• Awọn àkóràn atẹgun igbagbogbo
• Idaduro
• Ounjẹ ti ko dara
• Idagba ti ko dara
• Mimi kiakia

Akiyesi: Nigba miiran, ko si awọn aami aisan ti o le wa ni igba ikoko tabi ibẹrẹ ọmọde.

Awọn idanwo le pẹlu:

• Iṣeduro catdiac le jẹrisi idanimọ nipa fifihan pe awọn ohun elo ẹjẹ ni a so pọmọ lọna ti ko dara
• ECG fihan titobi ti awọn ventricles (hypertrophy ventricular)
• Echocardiogram le fihan pe awọn ohun elo ẹdọforo ti wa ni asopọ
• MRI tabi CT ọlọjẹ ti ọkan le fihan awọn isopọ laarin awọn ohun-elo ẹdọforo
• X-ray ti àyà fihan deede si ọkan kekere pẹlu omi ninu awọn ẹdọforo

Isẹ abẹ lati tunṣe iṣoro nilo ni kete bi o ti ṣee. Ninu iṣẹ abẹ, awọn iṣọn ẹdọforo ni asopọ si atrium apa osi ati abawọn laarin ọtun ati apa osi atrium ti wa ni pipade.

Ti a ko ba tọju ipo yii, ọkan naa yoo tobi, ti o yori si ikuna ọkan. Titunṣe abawọn ni kutukutu pese awọn abajade to dara julọ ti ko ba si dena awọn iṣọn ẹdọforo ni asopọ tuntun sinu ọkan. Awọn ọmọ ikoko ti o ti di awọn iṣọn ara ti buru iwalaaye.

Awọn ilolu le ni:

• Awọn iṣoro mimi
• Ikuna okan
• Aibamu, awọn rhythmu ọkan ti o yara (arrhythmias)
• Awọn akoran ẹdọfóró
• Ẹdọforo haipatensonu

Ipo yii le farahan ni akoko ibimọ. Sibẹsibẹ, awọn aami aisan le ma wa titi di igba miiran.

Pe olupese ilera rẹ ti o ba ṣe akiyesi awọn aami aisan ti TAPVR. A nilo ifojusi kiakia.

Ko si ọna ti a mọ lati ṣe idiwọ TAPVR.

TAPVR; Awọn iṣọn lapapọ; Ailabawọn aarun ara - TAPVR; Arun ọkan Cyanotic - TAPVR

• Okan - apakan nipasẹ aarin
• Pada ipadabọ iṣan ẹdọforo patapata - X-ray
• Ipadabọ iṣan ẹdọforo aiṣedede lapapọ - x-ray
• Pada ipadabọ iṣan ẹdọforo patapata - X-ray

CD Fraser, Kane LC. Arun okan ti a bi. Ni: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, awọn eds. Iwe-ẹkọ Sabiston ti Isẹ abẹ: Ipilẹ Ẹmi ti Iṣe Iṣẹ Isegun ti ode oni. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: ori 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Arun ọkan ti a bi ni agbalagba ati alaisan ọmọ. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 75.