Kini Atrophy Muscular Spinal, awọn aami aisan akọkọ ati itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Iru I - àìdá tabi arun Werdnig-Hoffmann
• Iru II - agbedemeji tabi onibaje
• Iru III - ìwọnba, ọdọ tabi arun Kugelberg-Welander
• Iru IV - agbalagba
• Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa
• Bawo ni itọju naa ṣe
• 1. Itọju ailera ti ara
• 2. Lilo awọn ẹrọ ati itọju ailera iṣẹ
• 3. Onjẹ deede
• Awọn aṣayan itọju miiran
• Kini o fa atrophy iṣan

Atrophy ti iṣan ara eegun jẹ arun jiini ti o ṣọwọn ti o ni ipa lori awọn sẹẹli ara eegun ninu ọpa-ẹhin, ti o ni idawọle fun gbigbe awọn iwuri itanna lati ọpọlọ lọ si awọn isan, eyiti o fa ki eniyan ni iṣoro tabi ko le gbe awọn isan lọ ni atinuwa.

Arun yii jẹ pataki ati fa atrophy ati ailera iṣan ilọsiwaju. Ni ibẹrẹ awọn aami aisan le ni ipa awọn ẹsẹ nikan, ṣugbọn nigbana ni arun naa bẹrẹ lati ni ipa awọn apa, ati nikẹhin awọn isan ti ẹhin mọto.

Biotilẹjẹpe ko si imularada fun atrophy ti iṣan eegun, o ṣee ṣe lati ṣe itọju naa lati dẹkun idagbasoke arun naa ati imudarasi didara igbesi aye, gbigba eniyan laaye lati jẹ adase fun igba pipẹ.

Awọn aami aisan akọkọ

Awọn aami aisan ti atrophy iṣan eegun yatọ yatọ si oriṣi aisan:

Iru I - àìdá tabi arun Werdnig-Hoffmann

O jẹ ẹya to buruju ti aisan ti o le ṣe idanimọ laarin awọn oṣu 0 ati 6 ti igbesi aye, bi o ṣe ni ipa lori idagbasoke deede ti ọmọ naa, ti o fa iṣoro ti dani ori tabi joko laisi atilẹyin. Ni afikun, iṣoro ninu mimi ati gbigbe jẹ tun wọpọ. Ṣaaju ki o to ọdun 1, ọmọ naa ko lagbara lati gbe ati ifunni ati awọn iṣoro mimi waye, to nilo ile-iwosan.

Awọn ọmọ ikoko ti a ni ayẹwo pẹlu atrophy iṣan ara eegun jẹ ọmọ ọdun diẹ, ati nigbamiran ko pari ọdun 2nd, ṣugbọn awọn itọju to ti ni ilọsiwaju ti mu ireti aye pọ si.

Iru II - agbedemeji tabi onibaje

Nigbagbogbo awọn aami aisan akọkọ han laarin awọn oṣu 6 si 18 ati pẹlu iṣoro joko, duro tabi nrin nikan. Awọn ọmọ ikoko kan ni anfani lati duro pẹlu atilẹyin, ṣugbọn ko lagbara lati rin, le ni iṣoro nini iwuwo ati ni iṣoro ikọ, pẹlu ewu ti o pọ si ti awọn aisan atẹgun. Ni afikun, wọn ni iwariri kekere ti o dara ati pe o le ni scoliosis.

Ireti igbesi aye yatọ laarin ọdun 10 si 40, ti o da lori awọn aisan miiran ti o le wa, ati iru itọju ti a ṣe.

Iru III - ìwọnba, ọdọ tabi arun Kugelberg-Welander

Iru yii jẹ fẹẹrẹfẹ ati idagbasoke laarin igba ewe ati ọdọ ati, botilẹjẹpe ko fa iṣoro lati rin tabi duro, o ṣe idiwọ awọn iṣẹ ti o nira sii bi gigun tabi sọkalẹ awọn atẹgun. Iṣoro yii le buru si, titi ti o fi jẹ dandan lati lo kẹkẹ abirun. O ti wa ni tito lẹtọ si bi:

• iru 3a: ibẹrẹ ti aisan ṣaaju ọjọ-ori 3, ni anfani lati rin titi di ọdun 20;
• iru 3b: irisi lẹhin ọdun 3, ti o le tẹsiwaju rin fun igbesi aye.

Ni akoko pupọ, eniyan le ni scoliosis ati ireti igbesi aye rẹ jẹ ailopin, ngbe nitosi deede.

Iru IV - agbalagba

Ko si ifọkanbalẹ kan nigba ti a ṣe awari rẹ, diẹ ninu awọn oniwadi sọ pe o han ni iwọn ọdun 10, lakoko ti awọn miiran n sọrọ ni ọdun 30. Ni ọran yii, pipadanu ọkọ ayọkẹlẹ ko ṣe pataki pupọ, bẹẹni gbigbe tabi eto atẹgun ko ni ipa pupọ. Nitorinaa, awọn aami aiṣan diẹ bi iwariri ti awọn apa ati ẹsẹ wa, ati ireti aye jẹ deede.

Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa

Iwadii naa ko rọrun ati pẹlu ibẹrẹ awọn aami aisan dokita tabi alamọra le ni ifura lẹsẹsẹ awọn aisan ti o kan eto mọto, ni afikun si atrophy iṣan iṣan. Fun idi eyi, dokita le paṣẹ ọpọlọpọ awọn idanwo lati ṣe akoso awọn idawọle miiran, pẹlu itanna-itanna, iṣan-ara iṣan ati igbekale molikula.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju ti atrophy iṣan ara eegun ni a ṣe lati ṣakoso awọn aami aisan ati mu didara igbesi aye eniyan dara, nitori ko tii ṣeeṣe lati ṣe iwosan iyipada jiini ti o fa arun naa.

Lati ṣe itọju ti o dara julọ ti o dara julọ, ẹgbẹ ti ọpọlọpọ awọn akosemose ilera, gẹgẹbi awọn orthopedists, physiotherapists, nosi, awọn onjẹja ati awọn alamọdaju iṣẹ, fun apẹẹrẹ, le jẹ pataki, ni ibamu si awọn iṣoro ati awọn idiwọn ti eniyan kọọkan.

Awọn ọna akọkọ ti itọju ti a lo pẹlu:

1. Itọju ailera ti ara

Itọju ailera jẹ pataki pupọ fun gbogbo awọn ọran ti atrophy iṣan, nitori o gba laaye lati ṣetọju iṣan ẹjẹ ti o peye, yago fun lile apapọ, dinku pipadanu iwuwo iṣan ati mu irọrun dara.

Awọn iwuwo gbigbe, ṣiṣe awọn adaṣe pẹlu awọn igbohunsafẹfẹ roba tabi didaṣe awọn adaṣe ikẹkọ iwuwo jẹ awọn apẹẹrẹ ti ohun ti o le ṣe ni ọran ti atrophy iṣan. Ṣugbọn awọn adaṣe wọnyi yẹ ki o ṣe itọsọna nipasẹ olutọju-ara ni ile-iwosan ti ẹkọ-aarun-ara, fun apẹẹrẹ, bi wọn ṣe yatọ ni ibamu si opin eniyan kọọkan.

Ni afikun, awọn ẹrọ itanna electrostimulation tun le ṣee lo lati ṣe igbega iyọkuro iṣan, bii ọran pẹlu lọwọlọwọ Russia, eyiti o jẹ aṣayan nla lati ṣe iranlowo itọju naa.

2. Lilo awọn ẹrọ ati itọju ailera iṣẹ

Itọju ailera ti iṣẹ iṣe jẹ aṣayan nla lati mu didara igbesi aye pọ si ni awọn ọran nibiti iṣoro wa ninu gbigbe tabi ṣiṣe awọn iṣẹ ṣiṣe ojoojumọ, gẹgẹbi jijẹ tabi nrin, fun apẹẹrẹ.

Eyi jẹ nitori, ni awọn akoko itọju ailera iṣẹ, alamọdaju ṣe iranlọwọ fun eniyan lati lo diẹ ninu awọn ẹrọ iranlọwọ, gẹgẹ bi gige gige pataki tabi kẹkẹ abirun, eyiti o fun wọn laaye lati ṣe awọn iṣẹ kanna, paapaa nigba ti aarun naa ba ni opin.

3. Onjẹ deede

Ounjẹ deedee jẹ pataki pupọ lati rii daju idagbasoke awọn ti o jiya lati atrophy iṣan, paapaa ni ọran ti awọn ọmọde. Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ ni iṣoro jijẹ tabi gbigbe, fun apẹẹrẹ, ati ninu awọn iṣẹlẹ wọnyi, onjẹwe le ṣe afihan awọn ounjẹ ti o dara julọ ati awọn afikun lati pade gbogbo awọn aini ti ara.

Ni afikun, ni ọpọlọpọ awọn ọran, o le paapaa jẹ pataki lati lo tube onjẹ tabi ọpọn kekere ti o sopọ ikun si awọ ti ikun, gbigba ọ laaye lati jẹun laisi nini lati jẹ tabi gbe. Wo bi o ṣe le lo ati ṣe abojuto iwadii ifunni.

Awọn aṣayan itọju miiran

Ni afikun si awọn ilana itọju iṣaaju, awọn iru itọju miiran le tun jẹ pataki, ni ibamu si awọn aami aisan ati awọn idiwọn ti eniyan kọọkan. Fun apẹẹrẹ, ninu awọn ọran nibiti awọn iṣan mimi ti kan, o le jẹ pataki lati lo ohun elo mimi ti o fi agbara mu afẹfẹ sinu awọn ẹdọforo, rirọpo awọn isan.

Ninu awọn ọmọde ti o ni awọn iṣoro iṣan nitosi ọpa ẹhin, o le jẹ dandan lati ṣe abẹ lati ṣe atunse scoliosis, nitori aiṣedeede ninu agbara awọn iṣan le ja si ẹhin ẹhin naa ni idagbasoke ti ko bojumu.

Itọju omiiran tuntun ni lilo oogun Spinraza, eyiti o ti fọwọsi tẹlẹ ni Amẹrika ati ṣe ileri lati dinku awọn aami aiṣan ti atrophy ti o fa nipasẹ awọn iyipada ninu jiini SMN-1. Loye ohun ti Spinraza jẹ ati bi o ṣe n ṣiṣẹ.

Itọju fun atrophy iṣan ara eegun nigbagbogbo ni a ṣe pẹlu lilo oogun, ounjẹ pataki ati itọju ti ara.

Kini o fa atrophy iṣan

Atrophy iṣan ara eegun jẹ eyiti o fa nipasẹ iyipada jiini kan lori kromosome 5 ti o fa aini amuaradagba kan, ti a mọ ni Iwalaaye Motor Neuron-1 (SMN1), pataki fun iṣẹ to tọ ti awọn isan. Awọn ọran ti o ṣọwọn wa nibiti iyipada jiini waye ninu awọn Jiini miiran ti o tun ni ibatan si iṣipopada iyọọda ti awọn isan.