Awọn okunfa ti aarun Alagille ati bii a ṣe tọju

Akoonu

• Awọn aami aisan ti o le ṣe
• Awọn okunfa ti ailera Alagille
• Ayẹwo ti aisan Alagille
• Itọju fun aisan Alagille

Aisan Alagille jẹ arun jiini toje ti o ni ipa pupọ lori ọpọlọpọ awọn ara, paapaa ẹdọ ati ọkan, ati pe o le jẹ apaniyan. Arun yii jẹ ifihan nipasẹ bile ti ko to ati awọn iṣan ẹdọ, nitorina o yori si ikojọpọ ti bile ninu ẹdọ, eyiti o ṣe idiwọ fun u lati ṣiṣẹ deede lati mu imukuro egbin kuro ninu ẹjẹ.

Awọn aami aisan tun farahan ni igba ewe, ati pe o le jẹ idi ti jaundice pẹ ni awọn ọmọ ikoko. Ni diẹ ninu awọn ọrọ miiran, awọn aami aisan le ma ṣe akiyesi, ko fa ibajẹ to ṣe pataki ati ni awọn iṣẹlẹ ti o nira pupọ o le jẹ pataki lati gbe awọn ara ti o kan.

Awọn aami aisan ti o le ṣe

Ni afikun si ailagbara iṣan bile, aisan Alagille n fa ọpọlọpọ awọn ami ati awọn aami aisan, gẹgẹbi:

• Awọ ofeefee;
• Awọn abawọn oju;
• Awọn eegun eegun eegun ni apẹrẹ labalaba;
• Protruding iwaju, gba pe ati imu;
• Awọn iṣoro ọkan;
• Idaduro idagbasoke;
• Gbigbọ ti gbogbogbo;
• Idogo idaabobo awọ lori awọ ara;
• Ẹjẹ ti ẹdọforo agbeegbe;
• Awọn ayipada ara.

Ni afikun si awọn aami aiṣan wọnyi, ikuna ẹdọ tun le waye ni ilọsiwaju, ọkan ati awọn ajeji ajeji. Ni gbogbogbo, arun naa ṣe iduroṣinṣin laarin 4 si 10 ọdun ọdun, ṣugbọn niwaju ikuna ẹdọ tabi ibajẹ ọkan, eewu iku ni o tobi.

Awọn okunfa ti ailera Alagille

Aisan Alagille jẹ arun akoso ara ẹni, eyiti o tumọ si pe ti ọkan ninu awọn obi ọmọde ba ni iṣoro yii, ọmọ naa le ni 50% diẹ sii lati ni arun naa. Sibẹsibẹ, iyipada tun le waye ninu ọmọ, paapaa ti awọn obi mejeeji ba ni ilera.

Arun yii ni a fa nitori awọn ayipada tabi awọn iyipada ninu ọna DNA ti o ṣe koodu pupọ kan, ti o wa lori kromosome 20, eyiti o jẹ iduro fun ṣiṣe deede ti ẹdọ, ọkan ati awọn ara miiran, ti o fa ki wọn ma ṣiṣẹ ni deede.

Ayẹwo ti aisan Alagille

Niwọn igba ti o fa ọpọlọpọ awọn aami aisan, ayẹwo ti aisan yii le ṣee ṣe ni awọn ọna pupọ, eyiti o wọpọ julọ eyiti o jẹ biopsy ẹdọ.

Ayewo ti awọn ami ati awọn aami aisan

Ti awọ ba jẹ awọ-ofeefee, tabi ti awọn ihuwasi ihuwasi ati awọn aiṣedede eegun, awọn iṣoro ọkan ati akọn, awọn iyipada oju, tabi idaduro idagbasoke, o ṣee ṣe pupọ pe ọmọ naa yoo jiya aisan yii. Sibẹsibẹ, awọn ọna miiran wa lati ṣe iwadii aisan naa.

Wiwọn iṣẹ ti iṣẹ inu eefun

Awọn idanwo le ṣee ṣe lati ṣe akojopo iṣẹ iṣẹ ti oronro, pinnu bi iye ọra ti gba nipasẹ ounjẹ ti ọmọde jẹ, nipasẹ igbekale awọn ifun. Sibẹsibẹ, awọn idanwo diẹ sii yẹ ki o ṣe, bi idanwo yii nikan le jẹ itọkasi awọn aisan miiran.

Igbelewọn nipasẹ onimọ-ọkan

Onisẹ-ọkan le ṣe iwadii iṣoro ọkan nipasẹ echocardiogram, eyiti o ni olutirasandi ti ọkan lati wo eto ati sisẹ, tabi nipasẹ ohun elo elektrokardiogram ti o ṣe iwọn riru ọkan.

Igbelewọn nipasẹ ophthalmologist

Onisegun onimọran le ṣe ayewo oju ti o jẹ amọja lati le rii eyikeyi ohun ajeji, eyikeyi idamu ninu oju tabi awọn iyipada ninu pigmentation ninu retina.

Iyẹwo X-ray ti ọpa ẹhin 

Ṣiṣe X-ray kan si ọpa ẹhin le ṣe iranlọwọ iwari awọn egungun ti ọpa ẹhin ni apẹrẹ labalaba kan, eyiti o jẹ abawọn ti o wọpọ julọ ti o ni ibatan pẹlu iṣọn-aisan yii.

Itọju fun aisan Alagille

Arun yii ko ni imularada, sibẹsibẹ, lati mu awọn aami aisan ati didara igbesi aye dara si, awọn oogun ti o ṣe itọsọna sisan bile ni imọran, gẹgẹbi Ursodiol ati multivitamins pẹlu Vitamin A, D, E, K, kalisiomu ati sinkii lati ṣe atunṣe awọn aito ounjẹ ti o le waye nitori arun na.

Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira pupọ, o le jẹ pataki lati lo si iṣẹ abẹ tabi paapaa gbigbe ti awọn ara bi ẹdọ ati ọkan.