Kini O N ṣẹlẹ Lakoko Ikọlu Angioedema Ajogunba?

Akoonu

• Awọn iyipada waye ni awọn IṣẸ 1 jiini
• Awọn ipele onidalẹkun C1 esterase ti dinku ni iye tabi iṣẹ
• Nkankan nfa ibeere kan fun onidena C1 esterase
• Kallikrein wa ni mu ṣiṣẹ
• Awọn iye apọju ti bradykinin ni a ṣe
• Awọn iṣọn ẹjẹ jo omi pupọ pupọ
• Omi inu n ṣajọpọ ninu awọn ara ara
• Wiwu waye
• Kini o ṣẹlẹ ni oriṣi 3 HAE
• Atọju ikọlu naa

Awọn eniyan ti o ni angioedema ti a jogun (HAE) ni iriri awọn iṣẹlẹ ti wiwu awọ ara. Iru awọn iṣẹlẹ bẹẹ waye ni ọwọ, ẹsẹ, apa inu ikun, ara-ara, oju, ati ọfun.

Lakoko ikọlu HAE kan, iyipada jiini ti eniyan jogun ni kasulu ti awọn iṣẹlẹ ti o yorisi wiwu. Wiwu jẹ iyatọ pupọ si ikọlu aleji.

Awọn iyipada waye ni awọn IṣẸ 1 jiini

Iredodo jẹ idahun deede ti ara rẹ si ikolu, ibinu, tabi ipalara kan.

Ni aaye kan, ara rẹ nilo lati ni anfani lati ṣakoso iredodo nitori pe pupọ le ja si awọn iṣoro.

Awọn oriṣiriṣi oriṣi mẹta ti HAE. Awọn oriṣi meji ti o wọpọ julọ ti HAE (awọn oriṣi 1 ati 2) ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada (awọn aṣiṣe) ninu jiini ti a pe IṣẸ 1. Jiini yii wa lori kromosome 11.

Jiini yii n pese awọn itọnisọna fun ṣiṣe ọlọjẹ onidena esterase (C1-INH). C1-INH ṣe iranlọwọ pẹlu idinku iredodo nipasẹ didi iṣẹ ti awọn ọlọjẹ ti o ṣe igbesoke igbona.

Awọn ipele onidalẹkun C1 esterase ti dinku ni iye tabi iṣẹ

Iyipada ti o fa HAE le ja si idinku ninu awọn ipele C1-INH ninu ẹjẹ (iru 1). O tun le ja si C1-INH ti ko ṣiṣẹ daradara, pelu ipele deede ti C1-INH (iru 2).

Nkankan nfa ibeere kan fun onidena C1 esterase

Ni aaye kan, ara rẹ yoo nilo C1-INH lati ṣe iranlọwọ iṣakoso iredodo. Diẹ ninu awọn ikọlu HAE ṣẹlẹ laisi idiyele idi. Awọn ifosiwewe tun wa ti o mu iwulo ara rẹ pọ si fun C1-INH. Awọn okunfa yatọ lati eniyan si eniyan, ṣugbọn awọn okunfa ti o wọpọ pẹlu:

• awọn iṣẹ ṣiṣe ti ara tun
• awọn iṣẹ ti o ṣẹda titẹ ni agbegbe kan ti ara
• oju ojo didi tabi awọn ayipada ninu oju ojo
• ifihan giga si oorun
• kokoro geje
• wahala ẹdun
• awọn akoran tabi awọn aisan miiran
• abẹ
• awọn ilana ehín
• awọn ayipada homonu
• awọn ounjẹ kan, bii eso tabi wara
• awọn oogun idinku ẹjẹ, ti a mọ ni awọn oludena ACE

Ti o ba ni HAE, o ko ni C1-INH to ninu ẹjẹ rẹ lati ṣakoso iredodo.

Kallikrein wa ni mu ṣiṣẹ

Igbese ti n tẹle ninu pq ti awọn iṣẹlẹ ti o yori si ikọlu HAE kan pẹlu enzymu ninu ẹjẹ ti a mọ ni kallikrein. C1-INH npa awọn kallikrein mọlẹ.

Laisi C1-INH ti o to, iṣẹ kallikrein ko ni idiwọ. Kallikrein lẹhinna lẹmọ (ya sọtọ) sobusitireti ti a mọ bi kininogen iwuwo-molikula-giga.

Awọn iye apọju ti bradykinin ni a ṣe

Nigbati kallikrein pin pin kininogen, o ni abajade ni peptide ti a mọ bi bradykinin. Bradykinin jẹ vasodilator, apopọ ti o ṣii (dilates) lumen ti awọn ohun elo ẹjẹ. Lakoko ikọlu HAE, awọn iye ti bradykinin ti o pọ julọ ni a ṣe.

Awọn iṣọn ẹjẹ jo omi pupọ pupọ

Bradykinin ngbanilaaye omi diẹ sii lati kọja nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ sinu awọn ara ara. Jijo yii ati dilation ti iṣọn ẹjẹ o fa tun awọn abajade ni titẹ ẹjẹ kekere.

Omi inu n ṣajọpọ ninu awọn ara ara

Laisi C1-INH ti o to lati ṣakoso ilana yii, omi ṣan soke ninu awọn ara abẹ awọ ara.

Wiwu waye

Awọn abajade omi ti o pọ julọ ninu awọn iṣẹlẹ ti wiwu wiwu ti a rii ninu awọn eniyan pẹlu HAE.

Kini o ṣẹlẹ ni oriṣi 3 HAE

Ẹkẹta, iru HAE ti o ṣọwọn pupọ (oriṣi 3), ṣẹlẹ ni ọrọ miiran. Iru 3 jẹ abajade ti iyipada ninu pupọ jiini, ti o wa lori kromosome 5, ti a pe F12.

Jiini yii n pese awọn itọnisọna fun ṣiṣe ọlọjẹ kan ti a pe ni ifosiwewe coagulation XII. Amuaradagba yii ni ipa ninu didi ẹjẹ ati pe o tun jẹ ẹri fun iwuri iredodo.

Iyipada kan ninu F12 pupọ ṣẹda ifosiwewe XII amuaradagba pẹlu iṣẹ ṣiṣe ti o pọ si. Eyi ni ọna fa diẹ bradykinin lati ṣe. Bii awọn oriṣi 1 ati 2, alekun ninu bradykinin jẹ ki awọn ogiri iṣan ẹjẹ jo lainidena. Eyi nyorisi awọn iṣẹlẹ ti wiwu.

Atọju ikọlu naa

Mọ ohun ti o ṣẹlẹ lakoko ikọlu HAE ti yori si awọn ilọsiwaju ninu awọn itọju.

Lati da ṣiṣan duro lati dagba, awọn eniyan ti o ni HAE nilo lati mu oogun. Awọn oogun HAE boya dena wiwu tabi mu iye C1-INH wa ninu ẹjẹ.

Iwọnyi pẹlu:

• idapo taara ti pilasima tutunini titun (eyiti o ni oludena C1 esterase)
• awọn oogun ti o rọpo C1-INH ninu ẹjẹ (iwọnyi pẹlu Berinert, Ruconest, Haegarda, ati Cinryze)
• itọju androgen, gẹgẹ bi oogun ti a pe ni danazol, eyiti o le mu iye onidena esterase C1-INH ti a ṣe nipasẹ ẹdọ rẹ
• ecallantide (Kalbitor), oogun ti o dẹkun piparẹ ti kallikrein, nitorinaa ṣe idiwọ iṣelọpọ ti bradykinin
• icatibant (Firazyr), eyiti o da bradykinin duro lati abuda si olugba rẹ (bradykinin B2 antagonist receptor)

Bi o ti le rii, ikọlu HAE waye yatọ si ibajẹ inira. Awọn oogun ti a lo lati ṣe itọju awọn aati inira, bi awọn egboogi-ara, awọn corticosteroids, ati efinifirini, kii yoo ṣiṣẹ ni ikọlu HAE.